Lesiones centrales de células gigantes con comportamiento inusual en un paciente con síndrome de Noonan: reporte de un caso con 8 años de seguimiento
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i1.11563Palabras clave:
Granuloma de células gigantes; Síndrome de Noonan; Tratamiento multimodal; Calcitonina.Resumen
Este artículo describe un caso clínico de un paciente con síndrome de Noonan afectado por múltiplas lesiones centrales de células gigantes (LCCG) en los maxilares. Las lesiones exhibieron un comportamiento inusual ya que no hubo regresión de tamaño después de la pubertad. El síndrome se diagnosticó mediante la recolección de datos clínicos, incluyendo hipertelorismo ocular, inserción baja del oído, estenosis pulmonar, criptorquidia, anomalías cardíacas, baja estatura, múltiples LCCG en los maxilares y hallazgo de una mutación del gen PTPN11. El tratamiento consistió en calcitonina sistémica por un período de 14 meses y tres procedimientos quirúrgicos en diferentes momentos. Actualmente el paciente tiene 20 años y se encuentra en el octavo año de procervación. Aunque se observó mejora de la deformidad, los hallazgos radiológicos exhibieron remodelación sin resolución de las lesiones mandibulares, dejando claro que, al contrario de lo que prevalece en la literatura, las lesiones no siempre sufren regresión después de la pubertad. Por lo tanto, abogamos por un largo período de procervación antes de que estos pacientes sean dados de alta.
Citas
Aditya, A., & Aditya, P. (2016). Central Giant Cell Granuloma of Jaw with Multiple, Multifocal Recurrences. J Clin Diagn Res, 10(8), ZJ03-ZJ04. https://doi.org/10.7860/jcdr/2016/20357.8263.
Bertola, D. R., Pereira, A. C., Albano, L. M., De Oliveira, P. S., Kim, C. A., & Krieger, J. E. (2006). PTPN11 gene analysis in 74 Brazilian patients with Noonan syndrome or Noonan-like phenotype. Genet Test, 10(3), 186-191. https://doi.org/10.1089/gte.2006.10.186.
Chrcanovic, B. R., Gomes, C. C., dos Santos, T. R., Abreu, M. H. N. G., & Gomez, R. S. (2019). Clinical factors associated with the recurrence of central giant cell lesions. J Oral Pathol Med, 48(9), 799-802. https://doi.org/10.1111/jop.12937.
Chrcanovic, B. R., Gomes, C. C., & Gomez, R. S. (2018). Central giant cell lesion of the jaws: An updated analysis of 2270 cases reported in the literature. J Oral Pathol Med, 47(8), 731-739. https://doi.org/10.1111/jop.12730.
Cohen, M. M., Gorlin, R. J. (1991). Noonan-like/multiple giant cell lesion syndrome. Am J Med Genet, 40(2), 159-166. https://doi.org/10.1002/ajmg.1320400208.
Edwards, P. C., Fox, J., Fantasia, J. E., Goldberg, J., & Kelsch, R. D. (2005). Bilateral central giant cell granulomas of the mandible in an 8-year-old girl with Noonan syndrome (Noonan-like/multiple giant cell lesion syndrome). Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 99(3), 334-340. https://doi.org/10.1016/j.tripleo.2004.08.021.
Feng, G. S. (1999). Shp-2 tyrosine phosphatase: signaling one cell or many. Exp Cell Res, 253(1), 47-54. https://doi.org/10.1006/excr.1999.4668.
Ferretti, C., & Muthray, E. (2011). Management of Central Giant Cell Granuloma of Mandible Using Intralesional Corticosteroids: Case Report and Review of Literature. J Oral Maxillofac Surg, 69(11), 2824-2829. https://doi.org/10.1016/j.joms.2010.11.020.
Jamieson, C. R., Van Der Burgt, I., Brady, A. F., Van Reen, M., Elsawi, M. M., Hol, F., Jeffery, S., Patton, M. A., Mariman, E. (1994). Mapping a gene for Noonan syndrome to the long arm of chromosome 12. Nat Genet, 8(4), 357-360. https://doi.org/10.1038/ng1294-357.
Jerkins, D., Malotky, M., Miremadi, R., & Dole, M. (2016). Central Giant Cell Granuloma of the Mandible Requiring Multiple Treatment Modalities: A Case Report. J Oral Maxillofac Surg, 74(8), 1596-1607. https://doi.org/10.1016/j.joms.2016.02.019.
Lange, J., Akker, H. P., & Berg, H. (2007). Central giant cell granuloma of the jaw: a review of the literature with emphasis on therapy options. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 104(5), 603-615. https://doi.org/10.1016/j.tripleo.2007.04.003.
Losler, B. K., Diallo, R., Gaertner, C., Mischke, K. L., Joos, U., & Kleinheinz, J. (2006). Central giant cell granuloma of the jaws: a clinical, radiologic, and histopathologic study of 26 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 101(3), 346-354. https://doi.org/10.1016/j.tripleo.2005.02.060.
Lotfi, A., Moghadam, S. A., & Moghadam, F. A. (2013). Multiple Central Giant Cell Granuloma of the Mandible: A Case Report. Journal of Dentomaxillofacial Radiology, Pathology and Surgery, 1(2), 28-31. http://dx.doi.org/10.18869/acadpub.3dj.2.1.5.
Noonan, J. A., & Ehmke, D. A. (1963). Associated noncardiac malformations in children with congenital heart disease. Journal of Pediatrics, 63(3), 468-470.
Pereira, A. S., Shitsuka, D. M., Parreira, F. J., & Shitsuka, R. (2018). Metodologia do trabalho científico. [e-Book]. Santa Maria. Ed. UAB/NTE/UFSM. https://repositorio. ufsm. br/bitstream/handle/1/15824/Lic_Computacao_MetodologiaPesquisa-Cientifica. pdf.
Sandhya, T., Avinash, T., Snehal, D., Neha, T., & Uma, M. (2016). Multifocal Central Giant Cell Granuloma - A Case Report. Iran J Pathol, 11(3), 276-280.
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