Histiocitosis de células de langerhans con manifestación oral en un niño de 3 años: relato de un caso
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i5.15136Palabras clave:
Histiocitosis de células de Langerhans; Cirugía oral y maxilofacial; Patología oral; Tumores infantiles.Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno que puede afectar a los huesos, la piel, el hígado, el pulmón y los sistemas hematopoyético y neuroendocrino. Esta enfermedad puede manifestarse como una lesión única, múltiples lesiones o como una enfermedad diseminada y potencialmente mortal. Nuestro objetivo es informar un caso de un niño de 3 años con HCL en la mandíbula, compartiendo con los lectores la dificultad de hacer el diagnóstico. Un paciente masculino de tres años de edad con inflamación persistente en la región submandibular derecha fue remitido al Departamento de Pediatría del Hospital Erasto Gaertner para su evaluación. El exame físico inicial reveló una hinchazón flácida y difusa, que ocupaba toda la rama mandibular derecha, desde el ángulo hasta la región preauricular. La TC mostró una lesión osteolítica con erosión de las corticales interna y externa de la mandíbula y una extensión a los tejidos blandos que desplazaba el músculo masetero. El análisis inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans mediante pruebas positivas para CD1a, CD68, S-100 y Vimentina. El tratamiento propuesto fue una combinación de Vinblastina 6 mg/m3 durante 6 semanas y Prednisona 40mg durante 4 semanas. El diagnóstico diferencial incluía patologías como el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing y, con menor probabilidad, el osteosarcoma y el granuloma central de células gigantes.
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