Abordaje odontológico en el Síndrome de Proteus: reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v11i9.32078Palabras clave:
Anomalías congénitas; Anomalías craneofaciales; Síndrome hamartomatoso; Síndrome de Proteo.Resumen
El síndrome de Proteus (SP; OMIM #176920) es un trastorno raro y complejo caracterizado por un crecimiento posnatal asimétrico de diferentes partes del cuerpo que tiende a progresar a lo largo de la vida. La prevalencia se estima en 1 por 1.000.000 de nacidos vivos. Las características clínicas son: gigantismo parcial de las extremidades, hiperplasia plantar, macrocefalia, hiperostosis craneal y asimetría de las extremidades por crecimiento de huesos largos y tejidos blandos. El deterioro intelectual puede estar presente. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, pruebas de imagen y pruebas genéticas. La base del tratamiento incluye la identificación temprana de la enfermedad, medicación para los síntomas presentados durante el curso de la enfermedad, buscando calidad de vida. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 4 años y 6 meses de edad hasta la actualidad, en tratamiento odontológico en un Centro Especializado de Rehabilitación y Readaptación, en la ciudad de Goiânia-Go, en el Centro-Oeste de Brasil con asimetría crecimiento de la cara, miembros inferiores y superiores. Presenta retraso en el desarrollo neuropsicomotor, marcada osteopenia, no habla y es dependiente para las actividades de la vida diaria. La erupción de los dientes temporales comenzó a los 4 meses de edad y la dentición permanente a los 4 años. En el examen clínico actual, con el niño de 12 años y 2 meses, se observa hipoplasia severa del esmalte en los dientes del lado derecho, prognatismo mandibular, atresia maxilar, paladar alto, mordida cruzada anterior. El plan de tratamiento consistió en prevención y mantenimiento de la salud bucal, seguimiento de la hipoplasia del esmalte, rizólisis de la dentición temporal y erupción de la dentición permanente, restauración y extracción de las piezas dentales que ocasionaron lesión traumática de los tejidos blandos. Las preocupaciones de los padres eran malformaciones en el esmalte dental y lesiones traumáticas en las mucosas causadas por dientes mal posicionados. Las intervenciones realizadas fueron restauraciones de resina compuesta, extracciones dentales, orientación de higiene bucal y aplicación tópica de flúor. El tratamiento de ortodoncia estaba contraindicado debido a la gravedad de la enfermedad. El abordaje odontológico en casos severos de PS debe ser individualizado, con énfasis en la higiene bucal y la remoción de factores traumáticos que dañan los tejidos blandos y causan dolor. Los odontólogos deben estar preparados para un manejo individualizado.
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