Lesões Centrais de Células Gigantes com comportamento incomum em paciente com Síndrome de Noonan: Um relato de caso com 8 anos de acompanhamento
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i1.11563Palavras-chave:
Granuloma de células gigantes; Síndrome de Noonan; Terapia combinada; Calcitonina.Resumo
Este trabalho descreve um relato de caso de paciente com síndrome de Noonan afetado por múltiplas Lesões Centrais de Células Gigantes (LCCG) nos maxilares. As lesões apresentaram um comportamento incomum desde que não houve regressão do tamanho após a puberdade. A síndrome foi diagnóstica por coleta de dados clínicos, representados por hipertelorismo ocular, baixa inserção das orelhas, estenose pulmonar, criptorquidismo, anormalidades cardíacas, baixa estatura, múltiplas LCCG nos maxilares e análise sanguínea que encontrou uma mutação do gene PTPN11. O tratamento consistiu no uso de calcitonina sistêmica por um período de 14 meses e três procedimentos cirúrgicos em momentos distintos. O paciente está atualmente com 20 anos de idade e no oitavo ano de acompanhamento. Embora ele tenha apresentado uma melhora na deformidade, achados radiológicos mostraram remodelamento sem resolução das lesões mandibulares, deixando claro que as lesões não regridem sempre após a puberdade e não confirmam as publicações anteriores na literatura. Desta forma, nós defendemos um grande período de acompanhamento antes da alta destes pacientes.
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