Célula de Gasser: Um biomarcador de resposta à terapia de reposição enzimática em pacientes com mucopolissacaridose tipo VI

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v10i5.14726

Palavras-chave:

Doença de armazenamento lisossomal; Galsulfase; Inclusões de leucócitos; Mucopolissacaridose tipo VI; Terapia de reposição enzimática.

Resumo

A mucopolissacaridose (MPS) tipo VI é uma doença rara de armazenamento lisossomal que apresenta inclusões leucocitárias (anomalia de Alder-Reilly) e linfócitos com inclusões metacromáticas circundada por espaços claros, chamadas de células de Gasser. Atualmente, uma terapia de reposição enzimática (TRE) com galsulfase é usada para tratar a MPS tipo VI. Este estudo avaliou 14 pacientes com MPS tipo VI realizando contagem de células de Gasser antes e após 6 meses do início da TRE. Observou-se em média 12,7% de células por paciente, e após 6 meses foi constatado o desaparecimento completo das células de Gasser, demonstrando ser um biomarcador eficaz de resposta à TRE.

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Publicado

05/05/2021

Como Citar

MELO, M. A. W. de; KERTENETZKY, M. S. .; SILVEIRA , C. M. da; RIBEIRO, M. M.; ARCANJO, G. da S.; LUCENA-ARAÚJO, A. R.; BEZERRA, M. A. C.; MUNIZ, M. T. C.; CAVALCANTI, M. do S. de M. Célula de Gasser: Um biomarcador de resposta à terapia de reposição enzimática em pacientes com mucopolissacaridose tipo VI. Research, Society and Development, [S. l.], v. 10, n. 5, p. e24510514726, 2021. DOI: 10.33448/rsd-v10i5.14726. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/14726. Acesso em: 4 jul. 2024.

Edição

Seção

Ciências da Saúde