Abordagem de crise miastênica infanto-juvenil: relato de caso

Resumo

Introdução: a Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune que afeta a junção neuromuscular, a produção de anticorpos juntamente com o sistema complemento, atua contra os receptores nicotínicos da acetilcolina (AChR), localizados na membrana pós sináptica, resultando em significativo comprometimento da transmissão neuromuscular. O quadro clínico clássico se apresenta por fraqueza flutuante e fatigabilidade da musculatura ocular, facial, bulbar ou de membros. A crise miastênica é definida como insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave, é uma complicação potencialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15%-20% dos pacientes com MG. Objetivo: demonstrar a abordagem na crise miastênica, e dificuldade diagnóstica da crise miastênica, melhorando o prognostico dos jovens acometidos, identificando fatores que possam vir a desencadear o início dos sintomas, podendo assim qualificar e antecipar o diagnóstico da crise e tratamento, no intuito de que não ocorram procedimentos inadequados aos portadores da doença. Metodologia: trata-se de um estudo de caso clínico com perspectiva qualitativa e descritiva, que consiste em uma pesquisa em que, em geral, ocorre com coleta direta de dados, cujo o pesquisador é o instrumento indispensável. Relato de caso: Trata-se de paciente de 11 anos, sexo feminino, negra, com diagnóstico prévio de Miastenia Gravis há 6 meses, com quadro de fraqueza muscular proximal difusa, admitida de vaga zero na unidade de pronto atendimento do hospital em questão com quadro de falência da musculatura respiratória aguda, sedação superficial, administração de fentanil e midazolan, e foi encaminhada a unidade de terapia intensiva, mantendo-se em ventilação mecânica. Conclusão: frente ao caso relatado, nota-se a importância de um diagnóstico preciso, atendimento rápido e eficaz, mantendo sempre em vista a estabilização do quadro de crise, suporte ventilatório, e tratamento farmacológico especializado, usando em vista a imunoglobulina que apresentou boa eficácia no tratamento, e dispondo de equipe multidisciplinar em unidade de terapia intensiva, constituída pelo fisioterapeuta respiratório principalmente em quadros respiratórios, para ofertarmos o suporte adequado ao tratamento de doenças raras e melhor manejo da ventilação no caso de pacientes infanto juvenis com miastenia gravis.