Linfo-Histiocitose Hemofagocítica Secundária associada à infecção por Epstein-Barr na população pediátrica: Uma revisão de literatura

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v13i6.46064

Palavras-chave:

Infecções EBV; Linfo-Histiocitose Hemofagocítica; Pediatria.

Resumo

Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome inflamatória rara que acomete, principalmente, crianças. Ela pode ser causada tanto por mutações genéticas quanto por causas externas, como a infecção por Epstein-Barr (EBV). O objetivo do trabalho é elucidar os aspectos já conhecidos dessa condição, bem como reforçar a necessidade de maiores estudos acerca de métodos diagnósticos e terapêuticos. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa acerca da LHH secundária ao EBV. Utilizou-se dados das bases Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), Scientific Eletronic Library of Medicine (SciELO) e National Library of Medicine (PubMed), a partir do cruzamento dos descritores “Infecções EBV”, “Linfo-Histiocitose Hemofagocítica” e “Pediatria” para responder à questão formulada através da estratégia PICO. Resultados e discussão: A LHH é dividida em primária, que está associada a mutações genéticas, e secundária, que depende de gatilhos, como infecções, autoimunidade e neoplasias. Dentre as LHH secundárias, destaca-se a LHH desencadeada por EBV, que geralmente é autolimitada, como uma mononucleose infecciosa, mas que pode levar à resposta imune descontrolada através da ativação de células T e do estímulo à produção de fatores pró-inflamatórios com repercussão sistêmica. A febre, associada a dor abdominal e a hiperferritinemia deve levantar a hipótese diagnóstica. Existem protocolos para o tratamento, porém novas drogas estão apresentando boas respostas, de acordo com a literatura. Conclusão: A LHH secundária ao EBV é uma condição rara e potencialmente fatal e representa um grande desafio para o diagnóstico. Novas pesquisas são essenciais para maior eficácia do diagnóstico, terapêutica e melhores prognósticos.

Referências

Canna, S., & Marsh, R. A. (2020). Pediatric Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH). Blood, 135(16). https://doi.org/10.1182/blood.2019000936

Chen, R., Lin, Q., Zhu, Y., Shen, Y., Xu, Q., Tang, H., Cui, N., Jiang, L., Dai, X., Chen, W., & Li, X.-Z. (2023). Sintilimab treatment for chronic active Epstein–Barr virus infection and Epstein–Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in children. Orphanet Journal of Rare Diseases, 18(1). https://doi.org/10.1186/s13023-023-02861-9

Chinnici, A., Beneforti, L., Pegoraro, F., Trambusti, I., Tondo, A., Favre, C., Maria Luisa Coniglio, & Sieni, E. (2023). Approaching hemophagocytic lymphohistiocytosis. Frontiers in Immunology, 14. https://doi.org/10.3389/fimmu.2023.1210041

Cleves, D., Lotero, V., Medina, D., Perez, P. M., Patiño, J. A., Torres-Canchala, L., & Olaya, M. (2021). Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis: A rarely diagnosed entity in a developing country. BMC Pediatrics, 21(1). https://doi.org/10.1186/s12887-021-02879-7

El‐Mallawany, N. K., Curry, C. V., & Allen, C. E. (2021). Haemophagocytic lymphohistiocytosis and Epstein–Barr virus: a complex relationship with diverse origins, expression and outcomes. British Journal of Haematology, 196(1), 31–44. https://doi.org/10.1111/bjh.17638

Imashuku, S., Morimoto, A., & Ishii, E. (2021). Virus‐triggered secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Acta Paediatrica, 110(10), 2729–2736. https://doi.org/10.1111/apa.15973

Ishii, E. (2016). Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Children: Pathogenesis and Treatment. Frontiers in Pediatrics, 4. https://doi.org/10.3389/fped.2016.00047

Jordan, M. B., Allen, C. E., Greenberg, J., Henry, M., Hermiston, M. L., Kumar, A., Hines, M., Eckstein, O., Ladisch, S., Nichols, K. E., Rodriguez-Galindo, C., Wistinghausen, B., & McClain, K. L. (2019). Challenges in the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis: Recommendations from the North American Consortium for Histiocytosis (NACHO). Pediatric Blood & Cancer, 66(11), e27929. https://doi.org/10.1002/pbc.27929

Kaçar, A. G., & Celkan, T. T. (2022). Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Balkan Medical Journal/Balkan Medical Journal, 39(5), 309–317. https://doi.org/10.4274/balkanmedj.galenos.2022.2022-4-83

Keenan, C., Nichols, K. E., & Albeituni, S. (2021). Use of the JAK Inhibitor Ruxolitinib in the Treatment of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Frontiers in Immunology, 12. https://doi.org/10.3389/fimmu.2021.614704

Li, X., Luo, T., Yan, H., Xie, L., Yang, Y., Gong, L., Tang, Z., Tang, M., Zhang, X., Huang, J., Zheng, M., Yao, Z., Zang, P., Zhu, D., Xiao, Z., & Lu, X. (2023). Proteomic Analysis of Pediatric Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: a Comparative Study with Healthy Controls, Sepsis, Critical Ill, and Active Epstein-Barr virus Infection to Identify Altered Pathways and Candidate Biomarkers. Journal of Clinical Immunology, 43(8), 1997–2010. https://doi.org/10.1007/s10875-023-01573-w

Liu, Q., Chen, L., Li, S., Shao, M., Zhou, L., Chen, Y., & HU, S. (2023) Stevens-Johnson Syndrome complicated by Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in a child. Minerva Medica, 114(5):747-9. https://doi.org/10.23736/S0026-4806.23.08608-1

Mărginean, M. O., Molnar, E., & Chinceşan, M. I. (2020). Epstein–Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in a small child. Medicine, 99(3), e18759. https://doi.org/10.1097/md.0000000000018759

Nikiforow, S., & Berliner, N. (2015). The unique aspects of presentation and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Hematology, 2015(1), 183–189. https://doi.org/10.1182/asheducation-2015.1.183

Pan, H., Wang, G., Guan, E., Song, L., Song, A., Liu, X., Yi, Z., & Sun, L. (2020). Treatment outcomes and prognostic factors for non- malignancy associated secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis in children. BMC Pediatrics, 20(1). https://doi.org/10.1186/s12887-020-02178-7

Ponnatt, T. S., Lilley, C. M., & Mirza, K. M. (2021). Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Archives of Pathology & Laboratory Medicine. https://doi.org/10.5858/arpa.2020-0802-ra

Sabrin Albeituni. (2024). Editorial: Towards a better understanding of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Frontiers in Immunology, 15. https://doi.org/10.3389/fimmu.2024.1385487

Shi, J., Chu, C., Yu, M., Zhang, D., Li, Y., Fan, Y., Yu, Y., Luo, Y., & Zhou, W. (2021). Clinical warning of hemophagocytic syndrome caused by Epstein-Barr virus. Italian Journal of Pediatrics, 47(1). https://doi.org/10.1186/s13052-020-00949-7

Souza, M. T. de, Silva, M. D. da, & Carvalho, R. de. (2010). Revisão integrativa: o que é e como fazer. Einstein (São Paulo), 8(1), 102-106. https://doi.org/10.1590/s1679-45082010rw1134

Zhang, Q., Zhao, Y.-Z., Ma, H.-H., Wang, D., Cui, L., Li, W.-J., Wei, A., Wang, C.-J., Wang, T.-Y., Li, Z.-G., & Zhang, R. (2022). A study of ruxolitinib response–based stratified treatment for pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood, 139(24), 3493–3504. https://doi.org/10.1182/blood.2021014860

Downloads

Publicado

14/06/2024

Como Citar

RESENDE, M. G. D. .; SOUSA, L. M. de A. .; SILVA, C. M. da .; ANDRADE, P. M. de .; SALLES, T. M. de A. . Linfo-Histiocitose Hemofagocítica Secundária associada à infecção por Epstein-Barr na população pediátrica: Uma revisão de literatura. Research, Society and Development, [S. l.], v. 13, n. 6, p. e7613646064, 2024. DOI: 10.33448/rsd-v13i6.46064. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/46064. Acesso em: 17 jul. 2024.

Edição

Seção

Ciências da Saúde