Displasia cleidocraniana- relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v9i9.8052Palavras-chave:
Displasia cleidocraniana; Dentes; Clavícula.Resumo
A displasia cleidocraniana (CCD) é uma síndrome rara, ocorrendo a uma taxa de 1: 10.000.000 na forma apresentada neste caso clínico. Essa síndrome ocorre devido a uma herança autossômica dominante caracterizada por alterações na formação e desenvolvimento esquelético, em decorrência de uma mutação associada ao gene RUNX2, principal gene regulador da diferenciação osteoblástica, resultando em manifestações como clavículas hipoplásicas ou aplásticas, braquicefalia, hipoplasia do terço médio da face e retardo ou não fechamento das fontanelas. Especificamente, na região intraoral, ocorrem manifestações dentárias atípicas, como falha na esfoliação da dentição decídua, erupção tardia dos dentes permanentes e múltiplos dentes supranumerários. Assim, este estudo tem como objetivo apresentar o relato de caso de um paciente com as características patognomônicas da síndrome em sua forma mais rara, bem como as manifestações radiográficas, de imagem e clínicas que permitem o seu diagnóstico e uma discussão sobre as manifestações comuns nesses pacientes. formas de tratamento, e a condução do tratamento de acordo com as necessidades específicas daquele caso.
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