El Síndrome de Mauriac todavía está entre nosotros: Un reporte de caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v14i7.49271

Palabras clave:

Hiperglucemia, Diabetes mellitus tipo 1, Hepatopatía, Hiperinsulinemia, Síndrome de Mauriac.

Resumen

El Síndrome de Mauriac (SM) es una complicación rara de la Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) desencadenada por un control glucémico inadecuado. El objetivo del presente artículo es presentar un caso clásico del SM, manifestado en un prepúber diabético insulino-dependiente, con sintomatología y hallazgos típicos. Aunque su incidencia ha disminuido con los avances en el manejo de la DM1, el SM sigue siendo clínicamente relevante. Este estudio presenta un informe de caso de un paciente masculino de 14 años diagnosticado con esta enfermedad después de ser referido a un centro especializado, describiendo los hallazgos encontrados en la evaluación clínica y el examen físico, los exámenes de laboratorio y de imagen, y el resultado de la biopsia hepática realizada, que confirmó el diagnóstico. El caso presentado ilustra la persistencia del SM en pacientes con DM1 mal controlada, destacando la necesidad de que los profesionales de la salud estén atentos a esta complicación rara pero clínicamente significativa. El diagnóstico temprano y la optimización del control glucémico son fundamentales para la reversión de las alteraciones hepáticas y sistémicas, así como la relevancia de la orientación al paciente y a sus tutores para el éxito terapéutico en este grupo de edad.

Referencias

Azariadis, K., Gatselis, N. K., Koukoulis, G. K., & Dalekos, G. N. (2019). Glycogenic hepatopathy as a cause of severe deranged liver enzymes in a young patient with type 1 diabetes mellitus. BMJ Case Reports, 12(12), e228524.

Azhar, M., Hammami, M., Musmar, A., & Bromer, M. (2021). Glycogen Hepatopathy: A Reversible yet Relapsing Cause of Hepatitis in Type 1 Diabetics. Cureus, 13(2), e13441. https://doi.org/10.7759/cureus.13441

Brahmbhatt, K. J., Doshi, M. J., Dave, M., Contractor, H., & Shah, K. (2024). Mauriac Syndrome: A Rare Condition With Cushingoid Feature and Hepatomegaly in Poorly Controlled Diabetes Mellitus Type 1. Cureus, 16(7), e65057. https://doi.org/10.7759/cureus.65057

Chandel, A., Scarpato, B., Camacho, J., McFarland, M., & Mok, S. (2017). Glycogenic hepatopathy: Resolution with minimal glucose control. Case Reports in Hepatology, 7651387. https://doi.org/10.1155/2017/7651387

Fitzpatrick, E., Coley, C., Quaglia, A., Karani, J., Dhawan, A., & Champion, M. (2014). Hepatopathy of Mauriac syndrome: A retrospective review from a tertiary liver centre. Archives of Disease in Childhood, 99(4), 354–357.

Gil, A. C. (2017). Como elaborar projetos de pesquisa. (6ed). Editora Atlas.

Hudacko, R. M., Manoukian, A. V., Schneider, S. H., & Fyfe, B. (2008). Clinical resolution of glycogenic hepatopathy following improved glycemic control. Journal of Diabetes Complications, 22(5), 329–330.

Imtiaz, K. E., Healy, C., Sharif, S., & Hussaini, S. H. (2013). Glycogenic hepatopathy in type 1 diabetes: An underrecognized condition. Diabetes Care, 36(1), e6–e7.

Khoury, J., Zohar, Y., Shehadeh, N., & Saadi, T. (2018). Glycogenic hepatopathy. Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International, 17(2), 113–118.

Kleint, A., Dussan, M., Chandran, A., & Salameh, M. (2024). A Case of Mauriac Syndrome: A Teenage Girl With Poorly Controlled Diabetes. Cureus, 16(7), e64748. https://doi.org/10.7759/cureus.64748

Koren, D. (2022). Growth and development in type 1 diabetes. Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity, 29(1), 57–64. https://doi.org/10.1097/MED.0000000000000694

Marble, A. (1938). Enlargement of the liver in diabetic children. Archives of Internal Medicine, 62(5), 740–750. https://doi.org/10.1001/archinte.1938.00180160019002

Mauriac, P. (1930). Gros ventre, hepatomegalie, troubles de la croissance chez les enfants diabetiques traites depuis plusieurs annees par l’insuline. Gazette hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux, 26, 402–410.

Moreno Tirado, A., González Lázaro, P., Montero Benítez, M. Z., & Jiménez Torrecilla, P. (2023). Hepatopathy of Mauriac syndrome. The importance of therapeutic adherence. Revista Española de Enfermedades Digestivas, 115(11), 659–660. https://doi.org/10.17235/reed.2023.9513/2023

Mukewar, S., Sharma, A., Lackore, K. A., Dierkhising, R. A., & Angulo, P. (2017). Clinical, biochemical, and histopathology features of patients with glycogenic hepatopathy. Clinical Gastroenterology and Hepatology, 15(6), 927–933.

Parmar, N., Atiq, M., Austin, L., Khatiwada, P., & Al-Hawari, A. (2015). Glycogenic hepatopathy: Thinking outside the box. Case Reports in Gastroenterology, 9(2), 221–226.

Pereira A. S. et al. (2018). Metodologia da pesquisa científica. [free e-book]. Editora UAB/NTE/UFSM.

Plaza Enriquez, L., Konindala, N., Yeh, H., Khatiwada, P., Sanchez Valenzuela, M., & Askari, K. (2022). A Case Report about Glycogenic Hepatopathy. Case Reports in Endocrinology, 5134049. https://doi.org/10.1155/2022/5134049

Silva, M., Marques, M., Cardoso, H., Gomes, S., Ribeiro, A. M., & Dias, C. (2016). Glycogenic hepatopathy in young adults: A case series. Revista Española de Enfermedades Digestivas, 108(11), 673–676.

Singh, Y., Gurung, S., & Gogtay, M. (2022). Glycogen hepatopathy in type-1 diabetes mellitus: A case report. World Journal of Hepatology, 14(2), 471–478.

Toassi, R. F. C. & Petry, P. C. (2021). Metodologia científica aplicada à área da Saúde. (2ed). Editora da UFRGS.

Torbenson, M., Chen, Y. Y., Brunt, E., Brunt, L., Slezak, L., & Miller, J. (2006). Glycogenic hepatopathy: An underrecognized hepatic complication of diabetes mellitus. American Journal of Surgical Pathology, 30(4), 508–513.

Tsujimoto, T., Takano, M., Nishiofuku, M., Yoshiji, H., Matsumura, Y., Kuriyama, S., et al. (2006). Rapid onset of glycogen storage hepatomegaly in a type-2 diabetic patient after a massive dose of long-acting insulin and large doses of glucose. Internal Medicine, 45(8), 469–473.

Yin, R. K. (2024). Case Study Research and Applications: Design and Methods (7th ed.). Sage Publications.

Publicado

2025-07-23

Número

Sección

Ciencias de la salud

Cómo citar

El Síndrome de Mauriac todavía está entre nosotros: Un reporte de caso. Research, Society and Development, [S. l.], v. 14, n. 7, p. e7214749271, 2025. DOI: 10.33448/rsd-v14i7.49271. Disponível em: https://rsdjournal.org/rsd/article/view/49271. Acesso em: 5 dec. 2025.