A Síndrome de Mauriac ainda está entre nós: Um relato de caso

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v14i7.49271

Palavras-chave:

Hiperglicemia, Diabetes mellitus tipo 1, Hepatopatia, Hiperinsulinemia, Síndrome de Mauriac.

Resumo

A Síndrome de Mauriac (SM) é uma complicação rara do Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) deflagrada por controle glicêmico inadequado. O objetivo do presente artigo é apresentar um caso clássico da SM, manifestada em um pré púbere diabético insulino dependente, com sintomatologia e achados típicos. Embora sua incidência tenha diminuído com avanços no manejo do DM1, a SM permanece clinicamente relevante. Este estudo apresenta um relato de caso de um paciente masculino de 14 anos diagnosticado com essa doença após ser referenciado a centro especializado, descrevendo os achados encontrados na avaliação clínica e exame físico, exames laboratoriais e de imagem e no resultado da biópsia hepática realizada, que fechou o diagnóstico. O caso apresentado ilustra a persistência da SM em pacientes com DM1 mal controlado, ressaltando a necessidade dos profissionais de saúde estarem atentos a essa rara, mas clinicamente significativa, complicação, a qual o diagnóstico precoce e a otimização do controle glicêmico são fundamentais para a reversão das alterações hepáticas e sistêmicas, assim como a relevância da orientação ao paciente e aos seus responsáveis para o êxito terapêutico nessa faixa etária.

Referências

Azariadis, K., Gatselis, N. K., Koukoulis, G. K., & Dalekos, G. N. (2019). Glycogenic hepatopathy as a cause of severe deranged liver enzymes in a young patient with type 1 diabetes mellitus. BMJ Case Reports, 12(12), e228524.

Azhar, M., Hammami, M., Musmar, A., & Bromer, M. (2021). Glycogen Hepatopathy: A Reversible yet Relapsing Cause of Hepatitis in Type 1 Diabetics. Cureus, 13(2), e13441. https://doi.org/10.7759/cureus.13441

Brahmbhatt, K. J., Doshi, M. J., Dave, M., Contractor, H., & Shah, K. (2024). Mauriac Syndrome: A Rare Condition With Cushingoid Feature and Hepatomegaly in Poorly Controlled Diabetes Mellitus Type 1. Cureus, 16(7), e65057. https://doi.org/10.7759/cureus.65057

Chandel, A., Scarpato, B., Camacho, J., McFarland, M., & Mok, S. (2017). Glycogenic hepatopathy: Resolution with minimal glucose control. Case Reports in Hepatology, 7651387. https://doi.org/10.1155/2017/7651387

Fitzpatrick, E., Coley, C., Quaglia, A., Karani, J., Dhawan, A., & Champion, M. (2014). Hepatopathy of Mauriac syndrome: A retrospective review from a tertiary liver centre. Archives of Disease in Childhood, 99(4), 354–357.

Gil, A. C. (2017). Como elaborar projetos de pesquisa. (6ed). Editora Atlas.

Hudacko, R. M., Manoukian, A. V., Schneider, S. H., & Fyfe, B. (2008). Clinical resolution of glycogenic hepatopathy following improved glycemic control. Journal of Diabetes Complications, 22(5), 329–330.

Imtiaz, K. E., Healy, C., Sharif, S., & Hussaini, S. H. (2013). Glycogenic hepatopathy in type 1 diabetes: An underrecognized condition. Diabetes Care, 36(1), e6–e7.

Khoury, J., Zohar, Y., Shehadeh, N., & Saadi, T. (2018). Glycogenic hepatopathy. Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International, 17(2), 113–118.

Kleint, A., Dussan, M., Chandran, A., & Salameh, M. (2024). A Case of Mauriac Syndrome: A Teenage Girl With Poorly Controlled Diabetes. Cureus, 16(7), e64748. https://doi.org/10.7759/cureus.64748

Koren, D. (2022). Growth and development in type 1 diabetes. Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity, 29(1), 57–64. https://doi.org/10.1097/MED.0000000000000694

Marble, A. (1938). Enlargement of the liver in diabetic children. Archives of Internal Medicine, 62(5), 740–750. https://doi.org/10.1001/archinte.1938.00180160019002

Mauriac, P. (1930). Gros ventre, hepatomegalie, troubles de la croissance chez les enfants diabetiques traites depuis plusieurs annees par l’insuline. Gazette hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux, 26, 402–410.

Moreno Tirado, A., González Lázaro, P., Montero Benítez, M. Z., & Jiménez Torrecilla, P. (2023). Hepatopathy of Mauriac syndrome. The importance of therapeutic adherence. Revista Española de Enfermedades Digestivas, 115(11), 659–660. https://doi.org/10.17235/reed.2023.9513/2023

Mukewar, S., Sharma, A., Lackore, K. A., Dierkhising, R. A., & Angulo, P. (2017). Clinical, biochemical, and histopathology features of patients with glycogenic hepatopathy. Clinical Gastroenterology and Hepatology, 15(6), 927–933.

Parmar, N., Atiq, M., Austin, L., Khatiwada, P., & Al-Hawari, A. (2015). Glycogenic hepatopathy: Thinking outside the box. Case Reports in Gastroenterology, 9(2), 221–226.

Pereira A. S. et al. (2018). Metodologia da pesquisa científica. [free e-book]. Editora UAB/NTE/UFSM.

Plaza Enriquez, L., Konindala, N., Yeh, H., Khatiwada, P., Sanchez Valenzuela, M., & Askari, K. (2022). A Case Report about Glycogenic Hepatopathy. Case Reports in Endocrinology, 5134049. https://doi.org/10.1155/2022/5134049

Silva, M., Marques, M., Cardoso, H., Gomes, S., Ribeiro, A. M., & Dias, C. (2016). Glycogenic hepatopathy in young adults: A case series. Revista Española de Enfermedades Digestivas, 108(11), 673–676.

Singh, Y., Gurung, S., & Gogtay, M. (2022). Glycogen hepatopathy in type-1 diabetes mellitus: A case report. World Journal of Hepatology, 14(2), 471–478.

Toassi, R. F. C. & Petry, P. C. (2021). Metodologia científica aplicada à área da Saúde. (2ed). Editora da UFRGS.

Torbenson, M., Chen, Y. Y., Brunt, E., Brunt, L., Slezak, L., & Miller, J. (2006). Glycogenic hepatopathy: An underrecognized hepatic complication of diabetes mellitus. American Journal of Surgical Pathology, 30(4), 508–513.

Tsujimoto, T., Takano, M., Nishiofuku, M., Yoshiji, H., Matsumura, Y., Kuriyama, S., et al. (2006). Rapid onset of glycogen storage hepatomegaly in a type-2 diabetic patient after a massive dose of long-acting insulin and large doses of glucose. Internal Medicine, 45(8), 469–473.

Yin, R. K. (2024). Case Study Research and Applications: Design and Methods (7th ed.). Sage Publications.

Downloads

Publicado

2025-07-23

Edição

Seção

Ciências da Saúde

Como Citar

A Síndrome de Mauriac ainda está entre nós: Um relato de caso. Research, Society and Development, [S. l.], v. 14, n. 7, p. e7214749271, 2025. DOI: 10.33448/rsd-v14i7.49271. Disponível em: https://rsdjournal.org/rsd/article/view/49271. Acesso em: 5 dez. 2025.