Nursing care for patients with mucopolysaccharidosis VI: an integrative literature review
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v11i1.23435Keywords:
Mucopolysaccharidosis VI; Maroteaux-Lamy Syndrome; MPS-VI; Nurse.Abstract
Objective: To highlight the needs of patients with Maroteaux-Lamy Syndrome or mucopolysaccharidosis VI, and in the light of this to propose possible nursing diagnoses. Methodology: The research is of a basic nature, descriptive, literature review. In this sense, data were collected from articles in Scielo, BVS and LILACS, between the years 2002 to 2015, where during data collection 1,242 articles were found, and during the selection process, after all filters, they remained 7 articles in all. Therefore, from these 7 articles, the necessary information was collected to elaborate a framework of possible nursing diagnoses. Result: Patients with MPS VI (mucopolysaccharidosis VI) have a higher prevalence of osteoarticular involvement, according to the data collected and analyzed. Therefore, possible nursing diagnoses can be impaired physical mobility, impaired walking, impaired transferability, impaired getting up, impaired sitting. Conclusion: Based on the clinical manifestations found in the literature review, the possible nursing diagnoses aim to maximize the effectiveness of nursing care, since the nursing diagnosis is a crucial step to develop an action plan for the care process of the patient. Therefore, the nurse has this very important role with SAE (Systematization of Nursing Care), as it deals with one of its several attributions.
References
Foschiera, F., & Viera, C. S. (2004). O diagnóstico de enfermagem no contexto das ações de enfermagem: percepção dos enfermeiros docentes e assistenciais. Revista Eletrônica de Enfermagem, 06 (02), 189-198. http://www.revistas.ufg.br/index.php/fen
França, F. C. D. V., Kawaguchi, I. A. L., Silva, E. P. D., Abrão, G. A., Uemura, H., Alfonso, L. M., & Carvalho, E. O. D. (2007). Implementação do diagnóstico de enfermagem na unidade de terapia intensiva e os dificultadores para enfermagem – relato de experiência. Revista Eletrônica de Enfermagem, 09 (02), 537-456. http://www.fen.ufg.br/revista/v9/n2/v9n2a20.htm
Fontes, C. M. B., & Cruz, D. D. A. L. M. D. (2007). Diagnósticos de enfermagem documentados para pacientes de clínica médica. Revista da Escola de Enfermagem da USP, 41 (3), 395-402. https://doi.org/10.1590/S0080-62342007000300008
Turtelli, C. M. (2002). Manifestações radiológicas da mucopolissacaridose tipo VI. Radiologia Brasileira, 35 (5). https://doi.org/10.1590/S0100-39842002000500013
Paula, A. C. D., Bertola, D. R., Albano, L. M. J., Santos, A. C. G. M. D., Junior, F. D., Oliveira, L. A. N. D., & Kim, C.A. (2006). Achados radiológicos em pacientes com mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy). Revista Imagem, 28 (1), 7-12. https://web.archive.org/web/20090806172929/http://www.spr.org.br:80/files/public/magazine/public_87/07.pdf
Santos, A. C., Azevedo, A. C. M. M., Fagondes, S., Burin, M. G., Giugliani, R., & Schwartz, I. V. D. (2008). Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avaliação da mobilidade articular e das forças de garra e de pinça. Jornal de Pediatria. 84 (2), 130-135. https://doi.org/10.1590/S0021-75572008000200007
Santos, A. S. D., Santos Neto, F. P. D., Silva, D. A., & Souza, D. O. (2011). Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso. Revista de Ciências Médicas e Biológicas,10 (2), 194-197. https://portalseer.ufba.br/index.php/cmbio/article/view/5250/4175
Glugliani, R., ..., & Martins, A. M. (2010). Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros. Revista da Associação Médica. Brasileira, 56 (3), 271-277.http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302010000300009&lng=en&nrm=iso
FEDERHEN, A. (2017). Mucopolissacaridoses: um estudo abrangente sobre a epidemiologia da doença no Brasil. Tese de doutorado, PROGRAMA DE Pós-graduação em saúde da criança e do adolescente, Faculdade de medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Porto Alegre, Brasil. https://lume.ufrgs.br/handle/10183/211283
COUTO, Rowena Rubim Silva do et al. Atualização das frequências de mutações no gene ARSB em pacientes com Mucopolissacaridose tipo VI após 10 anos de análises. Clinical and biomedical research. Porto Alegre, 2016. Disponível em: https://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/164448/001007041.pdf?sequence=1. Acesso em: 01 dez. 2020.
Camillo, S. D. O., & Maiorino, F. T. (2012). A importância da escuta no cuidado de enfermagem. Revista Gogitare Enfermagem. 17 (3), 549-555. https://revistas.ufpr.br/cogitare/article/view/27826/19049
Broca, P. V., Ferreira, M. D. (2012). Equipe de enfermagem e comunicação: contribuições para o cuidado de enfermagem. Revista Brasileira de Enfermagem, 65 (1). https://doi.org/10.1590/S0034-71672012000100014
Canêdo, M. G. R. D. R., Almeida, L. N. F. D., Silva, R. G. D., Almeida, R. N. F. D., & Alessandri, E. F. (2006). Pseudoglaucoma em mucopolissacaridose tipo VI: relato de caso. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, 69 (6). https://doi.org/10.1590/S0004-27492006000600026
Mizuno, C. A., Figueiredo, J. B., Teza, I. T. V., Taira, L. G. N., Paixão, D. L., & Mizuno, J. C. (2010). Aspectos clínicos da mucopolissacaridose tipo VI. Revista da Sociedade Brasileira de Clínica Medica, 8 (4), 356-361. http://files.bvs.br/upload/S/1679-1010/2010/v8n4/a013.pdf
Gomes, B. S. D., Nóbrega, C. E. B. D., Medeiros, P. F. V. D., Medeiros, I. A. M. C. D. Pordeus, A. C. B. (2011). Manifestações cardíacas em paciente com mucopolissacaridose VI. Revista Brasileira de Ecocardiografia, 24 (1), 88-92. http://departamentos.cardiol.br/dic/publicacoes/revistadic/revista/2011/portugues/Revista01/12-manifestacoes.pdf
Medeiros, J. N. S. D., Silva, B. B. R. D., Queiroz, D. D. R., Cattuzzo, M. T., Soares, K. M. S. (2015). Avaliação da força de preensão e amplitude de movimentos dos membros superiores em pacientes com mucopolissacaridose V. Revista Acta Fisiátrica, 22 (2), 60-64. https://www.revistas.usp.br/actafisiatrica/article/view/114500/112328
Borges, M. F., Tavares, F. S., Silva, P. C. L., Oliveira, Z. A. R., Ballarin, M. A.S., Gomes, R. A., & Ferreira, B. P. (2003). Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avaliação endócrina de três casos. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, 47 (1), 87-94. http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302003000100014&lng=en&nrm=iso
Dieter, T., Matte, U., Barbosa, F., Schwartz, I., & Giugliani, R. (2002). Introdução às mucopolissacaridoses. Universidade Federal do Rio Grande do Sul. http://www.ufrgs.br/redempsbrasil/sobre/introducao_as_mucopossacaridoses.pdf.
Franco, J. F. D. S. (2015). Avaliação clínico-laboratorial dos pacientes com mucopolissacaridose tipos I, II e VI em terapia de reposição enzimática (TRE). Tese de Doutorado. Universidade de São Paulo. https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-24032016-142203/publico/JoseFranciscodaSilvaFrancoVersaoCorrigida.pdf.
Herdman, T. H., & Kamitsuru, S. (2015-2017). Diagnósticos de Enfermagem da NANDA: Definição e Classificação. (Ed. 10; Garcez, R. M.). Porto Alegre: Artmed. (Trabalho original publicado em 2015)
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
License
Copyright (c) 2022 Pedro Henrique Rodrigues Alencar; Karla Vanessa Morais Lima ; Erika Ferreira Tourinho ; Marluce Sampaio Nobre Barbosa ; Cristina Limeira Leite; Patrícia dos Santos Silva Queiroz; Nara Geovane da Costa Nascimento; Gislene Oliveira Lima Lins; Sâmia Marques Tocantins Lopes; Francisco Alves Lima Junior
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Authors who publish with this journal agree to the following terms:
1) Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.
2) Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.
3) Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work.
