Evaluación del centro de gravedad para niños y adolescentes con Mucopolisacaridosis tipo VI

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v10i3.13036

Palabras clave:

Mucopolisacaridosis VI; Niño; Adolescente; Equilibrio Postural; Fisioterapia.

Resumen

Introducción: La mucopolisacaridosis tipo VI (MPS VI) o síndrome de Maroteaux-Lamy es una enfermedad metabólica hereditaria poco frecuente, conocida como enfermedad de depósito lisosómico en la que los pacientes presentan deformidades progresivas. Es necesario comprender cómo se comporta el centro de gravedad (GC) de estos pacientes, como una forma de prevenir caídas y dirigir la terapia. Objetivo: Evaluar la proyección del centro de gravedad de forma estática para niños y adolescentes con MPS VI a través del software de evaluación postural (SAPO®). Metodología: Se trata de un estudio descriptivo, transversal, realizado en un centro de referencia de enfermedades raras, con pacientes con MPS VI. La evaluación se realizó de forma estática mediante análisis mediante SAPO®. Resultados: se evaluaron 15 voluntarios, 60% (9) varones, con una edad promedio de 7,80 ± 3,66. Se encontraron asimetrías en los planos frontal y sagital, con mayor asimetría en el plano sagital: 34,68% ± 18,04 asimetría, con un valor máximo de 73,7%. El GC del 93,9% de los evaluados fue anteriorizado. Conclusión: Con base en los informes emitidos por SAPO®, se puede decir que existen cambios en el GC de niños y adolescentes con MPS VI.

Citas

Akyol, M. U., Alden, T. D., Amartino, H., Ashworth, J., Belani, K., Berger, K. I., Borgo, A., Braunlin, E., Eto, Y., Gold, J. I., Jester, A., Jones, S. A., Karsli, C., Mackenzie, W., Marinho, D. R., McFadyen, A., McGill, J., Mitchell, J. J., Muenzer, J., Okuyama, T., … MPS Consensus Programme Co-Chairs (2019). Recommendations for the management of MPS VI: systematic evidence- and consensus-based guidance. Orphanet journal of rare diseases, 14(1), 118. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1080-y

Anjos, N. H. L. R., Figueirêdo, B. B. R., Silva & Cavalcanti, D. B. A. (2018). Avaliação do equilíbrio e risco de queda em pacientes com mucopolissacaridose VI. Fisioterapia Brasil, 19(4), 500-7.

Aspden, R. M., Rudman, K. E., & Meakin, J. R. (2006). A mechanism for balancing the human body on the hips. Journal of biomechanics, 39(9), 1757–9. https://doi.org/10.1016/j.jbiomech.2005.04.028

Avelar, I. S., Silva, R. Q., Adriano, T. R., & Vieira, M. F. (2006). Importância da biomecânica para o professor de educação física: observando uma brincadeira infantil. Pensar a Prática, 3, 106-10. https://doi.org/10.5216/rpp.v3i0.34

Braz, R., Goes, F., & Carvalho., G. (2017). Confiabilidade e validade de medidas angulares por meio do software para avaliação postural. Fisioterapia em Movimento, 21(3). Recuperado de https://periodicos.pucpr.br/index.php/fisio/article/view/19185.

Brukner, P., & Khan, K. (2001). Clinical sports medicine. 2a ed. Sydney: McGraw-Hill.

Cardoso-Santos, A. A., Ana C. M. M., Fagondes, S., Burin, M. G., Giugliani, R, & Schwartz, I. V. D. (2008). Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avaliação da mobilidade articular e das forças de garra e de pinça. Jornal de Pediatria, 84(2), 130-5. https://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572008000200007.

Calvete, A., S. (2004). A relação entre alteração postural e lesões esportivas em crianças e adolescentes obesos. Motriz, 10(2), 67-72.

Costa, R, F., Gonçalves, N., R., Carvalho, S, M, P., Ferreira, G., & Cunha, R, G. (2018). Caracterização da projeção do centro de gravidade de bailarinas com deficiência auditiva durante o ortostatismo. e-Scientia, Belo Horizonte, 11(1), 1-10.

Dhawale, A. A., Church, C., Henley, J., Holmes, L., Jr, Thacker, M. M., Mackenzie, W. G., & Miller, F. (2013). Gait pattern and lower extremity alignment in children with Morquio syndrome. Journal of pediatric orthopedics. Part B, 22(1), 59–62. https://doi.org/10.1097/BPB.0b013e32835a0e6d.

Dorneles, P.P., Pranke, G. I., Lemos, L. F. C., & Teixeira, C. (2014). Análise biomecânica relacionada a lesões no balé clássico. Revista Mackenzie de Educação Física e Esporte, 13(2).

Enoka, R. M. (2000). Bases neuromecânicas da cinesiologia. 2ª ed. São Paulo: Manole.

Entchev, E., Jantzen, I., Masson, P., Bocart, S., Bournique, B., Luccarini, J. M., Bouchot, A., Lacombe, O., Junien, J. L., Broqua, P., & Tallandier, M. (2020). Odiparcil, a potential glycosaminoglycans clearance therapy in mucopolysaccharidosis VI-Evidence from in vitro and in vivo models. PloS one, 15(5), e0233032. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0233032

Figueirêdo, B. B. R. S., Magalhães, P. A F., Andrade, L. B. D., Bezerra, P., & Duarte, M. C. M. B (2018). Nível de independência, capacidade funcional e força muscular respiratória de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI no Nordeste do Brasil. Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil, 18(1), 83-92. https://doi.org/10.1590/1806-93042018000100004.

Fonseca, L. C. S. & Scheicher M. E. (2012). Relação entre projeção do centro de gravidade e equilíbrio em idosos. Ter Man, 10, 440-3.

Herskhovitz, E., Young, E., Rainer, J., Hall, C. M., Lidchi, V., Chong, K., & Vellodi, A. (1999). Bone marrow transplantation for Maroteaux-Lamy syndrome (MPS VI): long-term follow-up. Journal of inherited metabolic disease, 22(1), 50–62. https://doi.org/10.1023/a:1005447232027.

Holmes, K. J., Michael, S. M., Thorpe, S. L., & Solomonidis, S. E. (2003). Management of scoliosis with special seating for the non-ambulant spastic cerebral palsy population--a biomechanical study. Clinical biomechanics (Bristol, Avon), 18(6), 480–7. https://doi.org/10.1016/s0268-0033(03)00075-5.

Khan, S. A., Peracha, H., Ballhausen, D., Wiesbauer, A., Rohrbach, M., Gautschi, M., Mason, R. W., Giugliani, R., Suzuki, Y., Orii, K. E., Orii, T., & Tomatsu, S. (2017). Epidemiology of mucopolysaccharidoses. Molecular genetics and metabolism, 121(3), 227–40. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2017.05.016.

Lemos, L. F. C., Teixeira, C. S & Mota, C. B. (2009). Uma revisão sobre centro de gravidade e equilíbrio corporal. R. bras. Ci. e Mov., 17(4), 83-90.

Medeiros, J. N. S., Silva, B. B. R., Queiroz, D, R., Cattuzzo, M. R., & Soares, K. M. S. (2015). Avaliação da força de preensão e amplitude de movimentos dos membros superiores em pacientes com mucopolissacaridose VI. Revista Acta Fisiátrica. Recife, 22(2). https://doi.org/10.5935/0104-7795.20150013.

Mizuno, C. A., Figueiredo, J. B., Teza, I. T. V., Taira, L. G. N., Silva, T. A., Paixão, D. L. & Mizuno, J. C. (2010). Aspectos clínicos da mucopolissacaridose tipo VI. Rev. Bras. Clin. Med., 8. 356-61.

Narciso, F. V., Santos, S. S., Ferreira, F., Lemos, V. S, Barauna, M. A., Cheik, N. A., & Canto, R. S T. (2010). Altura percentual do centro de gravidade e número de quedas em idosos ativos e sedentários. Revista Brasileira de Cineantropometria & Desempenho Humano, 12(4), 302-7. https://doi.org/10.5007/1980-0037.2010V12N4P302.

Pereira, J. O., Garbeli, M. G. de A. M., & Palazzo, V. C. (2011). Mucopolissacaridose tipo VI: evolução natural, importância diagnóstica e terapêutica. Revista Neurociências, 19(2), 329-38. https://doi.org/10.34024/rnc.2011.v19.8380.

Rocha, BN, Costa, CA da, Lago, FC, Aruda, JMP de, Abreu, PG, Schumacher, C., Kruel, CS, Guazina, FMN, & Carlesso, JPP (2019). Crianças no lugar público: contribuições para um desenvolvimento saudável. Pesquisa, Sociedade e Desenvolvimento , 8 (2), e1582595. https://doi.org/10.33448/rsd-v8i2.595

Silva, M. de O., Cunha, A. C. C. da, Soares, E. L., Santino, A. C. D., Silva, J. L. da, & Ribeiro, A. da S. (2020). Chronic conditions in childhood: consequences for healthy brothers and Nurse’s performance in family care. Research, Society and Development, 9(8), e241985650. https://doi.org/10.33448/rsd-v9i8.5650

Santos, L. M., Souza, T. P., Crescentini, M. C. T., Poletto, P. R., Gotfryd, A. O., & Yi, L. C. (2012). Avaliação postural por fotogrametria em pacientes com escoliose idiopática submetidos à artrodese: estudo piloto. Fisioterapia em Movimento, 25(1), 165-73. https://doi.org/10.1590/S0103-51502012000100016.

Santos, M. M., Silva, M.P.C., Sanada, L.S., & Alves, C. R. J. (2009). Análise postural fotogramétrica de crianças saudáveis de 7 a 10 anos: confiabilidade interexaminadores. Brazilian Journal of Physical Therapy, 13(4), 350-5. Epub August 28, 2009.https://doi.org/10.1590/S1413-35552009005000047.

Turtelli, C. M., (2002). Manifestações Radiológicas da Mucopolissacaridose Tipo VI. RadiolBras, 35(5), 311–4.

Valayannopoulos, V., Nicely, H., & Harmatz, P. (2010) Mucopolysaccharidosis VI. Orphanet J Rare Dis 5., 5. https://doi.org/10.1186/1750-1172-5-5.

Vieira, T., Schwartz, I., Muñoz, V., Pinto, L., Steiner, C., Ribeiro, M., Boy, R., Ferraz, V., de Paula, A., Kim, C., Acosta, A., & Giugliani, R. (2008). Mucopolysaccharidoses in Brazil: what happens from birth to biochemical diagnosis?. American journal of medical genetics. Part A, 146(13), 1741–7. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32320.

Publicado

03/03/2021

Cómo citar

OLIVEIRA , S. de M. .; LIMA, V.; AZEVEDO, B.; FIGUEIRÊDO, B. B. . Evaluación del centro de gravedad para niños y adolescentes con Mucopolisacaridosis tipo VI. Research, Society and Development, [S. l.], v. 10, n. 3, p. e1810313036, 2021. DOI: 10.33448/rsd-v10i3.13036. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/13036. Acesso em: 22 dic. 2024.

Número

Sección

Ciencias de la salud