Efectos del entrenamiento muscular inspiratorio en rendimento muscular inspiratoria de un paciente con distrofia muscular congénita con deficiencia de merosina: infrome de un caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v10i5.14663

Palabras clave:

Fisioterapia; Distrofias musculares; Musculos respiratorios; Entrenamiento de los músculos respiratorios.

Resumen

La distrofia muscular congénita con deficiencia de merosina (MDC1A) se caracteriza por un deterioro de la fibra muscular por deficiencia parcial o complete de laminina α2 (merosina), una proteína extracelular responsable de mantener la estrutura celular. El cambio em la biomecánica de las estructuras implicadas en e lacto respiratório puede desencadenar debilidad de los músculos respiratórios y baja resistência a la fatiga, mostrando dificultad respiratória y otros empeoramiento de la función pulmonar. En respuesta a esto, los efectos del entraniamento de los músculos respiratorios (EMT) se han explicado a lo largo de los años em la literatura. Aunque se conocen los beneficios de la TMR, no existe un consenso definido com respecto a los protocolos y el tipo de EMT a utilizar en pacientes com desórdenes neuromusculares, especialmente en niños. Dado lo anterior, el presente estudio tiene como objetivo determinar los efectos de un protocolo de EMT sobre la fuerza muscular respiratoria y la calidad de vida de um paciente con Distrofia Muscular Congénita (DMC) con deficiencia de merosina (DM).

Citas

Accorsi, A., Cramer, M. L., & Girgenrath, M (2020). Fibrogenesis in LAMA2-Related muscular dystrophy is a central tenet of disease etiology. Front Mol Neurosc. 13, 1-3.

American Thoracic Society/European Respiratory Society (2002). ATS/ERS statement on respiratory muscle testing. Am J Respir Crit Care Med. 166, 518–624.

Bertini, et. al (2011). Congenital Muscular Dystrophies: A Brief Review. Seminars in Pediatric Neurology. 277-288.

Cahalin, L.P., & Arena, R. (2015). Novel methods of inspiratory muscle training via the test of incremental respiratory endurance (TIRE). Exerc. Sport Sci. Rev. 43 (2), 84-92.

Chatam, K., Ionescu, A. A., Nixon, L. S., & Shale, D. J (2004). A short-term comparsion of two methods of sputum expectoration in cystic fibrosis. Eur Respir J. 23, 435–9.

Cohn, R. D (2005). Dystroglycan: important player in skeletal muscle and beyond. Neuromuscul Disord. 15, 207-17.

Formiga, M. F., Roach, K. E., Vital, I., Urdaneta, G., Balestrini, K., Calderon-Candelario, R. A., Campos, M. A., & Cahalin, L. P (2018). Reliability and validity of the test of incremental respiratory endurance measures of inspiratory muscle performance in COPD. International journal of chronic obstructive pulmonary disease. 213, 1569–1576.

Mallozi, M. C (1995). Valores de Referência para espirometria em crianças e adolescentes, calculados a partir de uma amostra da Cidade de São Paulo. São Paulo. (Tese Doutor.) - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina.

Nascimento et. al (2015). Treinamento muscular respiratório em Distrofia Muscular de Duchenne: série de casos. Rev Neurocienc. 23 (1), 9-15.

Oliveira et. al (2012). LAMA2 Muscular Dystrophy. GeneReviews®.

Paula, P. B (2010). Correlação entre o pico do fluxo da tosse e os parâmetros clínicos e funcionais nas doenças neuromusculares. Universidade Federal de Minas Gerais.

Reed, U. C (2009). Congenital muscular dystrophy – Part I: a review of phenotypical and diagnostic aspects. Arq Neuropsiquiatr. 67 (1),144-68.

Reed, U. C., et. al (1996). Deficiency of merosin in congenital muscular dystrophy associated with cerebral whte matter alterations. Neuropediatrics. 26, 293-97.

Rodríguez, I., Zenteno, D., & Manterola, C (2014). Efeitos do treinamento muscular respiratório em crianças e adolescentes com doença pulmonar crônica. J Bras Pneumol. 40 (6), 626-33.

Santos, C. P. A., et. Al (2016). Fisioterapia aquática no tratamento de criança com distrofia muscular congênita merosina negativa: relato de caso. Acta Fisiatr. 23 (2), 102-6.

Silva, I. S. et. al (2019). Respiratory muscle training in children and adults with neuromuscular disease (review). Cochrane Database of Systematic Reviews. 9, 1-69.

Tome, F. M., Evangelista, T., Leclerc, A., et al (1994). Congenital muscular dystrophy with merosin deficiency. CR Acad Sci. 317, 351-57.

Woszezenki, C. T. et. al (2017). Inspiratory muscle training in pediatrics: main indications and technical characteristics of the protocols. Fisioter. Mov. 30 (1), 317-24.

Yurchenco, P. D., & McKee, K. K (2019). Linker protein repair of LAMA2 Dystrophic neuromuscular basament membranes. Front Mol Neurosci. 12 (305), 1-62.

Publicado

30/04/2021

Cómo citar

SOUZA, I. T. C. de .; FORMIGA, M. F.; VANIA, M. de L.; COSTA, R. A. de M.; FERNANDES, A. T. do N. S. F. . Efectos del entrenamiento muscular inspiratorio en rendimento muscular inspiratoria de un paciente con distrofia muscular congénita con deficiencia de merosina: infrome de un caso. Research, Society and Development, [S. l.], v. 10, n. 5, p. e12310514663, 2021. DOI: 10.33448/rsd-v10i5.14663. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/14663. Acesso em: 30 jun. 2024.

Número

Sección

Ciencias de la salud