Perfil clínico de los pacientes con angioedema hereditario atendidos en un hospital universitario de la Ciudad de Maceió, Alagoas
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i9.17959Palabras clave:
Angioedema hereditário; Deficiencia de inibidor de C1; Ácido tranaxémico.Resumen
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara caracterizada por ataques recurrentes de angioedema cutáneo, dolor abdominal intenso y afectación de las vías respiratorias. Este estudio tuvo como objetivo describir el perfil clínico de los pacientes con AEH tratados en la Clínica de Inmunología Clínica y Alergia de un hospital universitario de la ciudad de Maceió, Alagoas, Brasil. Se trata de un estudio retrospectivo, transversal y descriptivo, donde se recogieron datos como sexo, edad de inicio del AEH, manifestaciones, factores desencadenantes, terapia profiláctica y terapia de crisis. Trece participantes conformaron la muestra total, ocho de los cuales eran hombres y tenían entre 08 y 40 años. El principal factor desencadenante fue el traumatismo, siendo el edema en las extremidades el signo más frecuente. El ácido tranexémico era el fármaco denominado agente terapéutico en tiempos de crisis. El factor antecedentes familiares estuvo presente en el 69,2% de los participantes y, aunque no se recomienda el ácido tranaxémico para la profilaxis del AEH a largo plazo, sigue siendo un referente entre los pacientes de este estudio, revelando la necesidad de difundir el conocimiento sobre los procesos fisiopatológicos de la enfermedad. dirigido a los equipos de salud, con el fin de orientar el tratamiento adecuado y, así, reducir la morbimortalidad, asegurando una mejor calidad de vida de los pacientes, así como de sus familiares.
Citas
Araújo-Simões, J., Boanova, A., Constantino-Silva, R. N., Fragnan, N., Pinto, J. A., Minafra, F. G., Gonçalves, R. F., Valle, S., Alonso, M., Dortas, S. D., Goudouris, E. S., Rêgo-Silva, A. M., Marques, M. M., Serpa, F. S., Chong-Neto, H. J., Nelson, R. F., Mansour, E., Moreira, I. F., Moreno, A. S., Arruda, L. K., … Grumach, A. S. (2021). The Challenges in the Follow-Up and Treatment of Brazilian Children with Hereditary Angioedema. International archives of allergy and immunology, 182(7), 585–591.
Arruda, L. K., & Leme Ferriani, M. P. (2021). Treatment of hereditary angioedema: When the goal is having a normal life. The Journal of allergy and clinical immunology, S0091-6749(21)00828-9. Advance online publication. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2021.05.023.
Aygören-Pürsün, E., & Bork, K. (2019). Hereditäres Angioödem [Hereditary angioedema]. Der Internist, 60(9), 987–995.
Bellanti, J. A., & Settipane, R. A. (2018). Hereditary angioedema revisited. Allergy and asthma proceedings, 39(5), 329–331. https://doi.org/10.2500/aap.2018.39.4169.
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Keith, P., Lacuesta, G., Waserman, S., Yang, B., Aygören-Pürsün, E., Bernstein, J., Bork, K., Caballero, T., Cicardi, M., Craig, T., Farkas, H., Grumach, A., Katelaris, C., Longhurst, H., … Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, asthma, and clinical immunology: official journal of the Canadian Society of Allergy and Clinical Immunology, 15, 72.
Bork, K., Hardt, J., & Witzke, G. (2012). Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH deficiency. The Journal of allergy and clinical immunology, 130(3), 692–697.
Busse, P. J., & Christiansen, S. C. (2020). Hereditary Angioedema. The New England journal of medicine, 382(12), 1136–1148.
Caballero, M. T., Pedrosa, D.M., & Gómez, T.C. (2015). Angioedema hereditario. Medicina Clínica, 145(8), 356–365.
Campos, R. A., Valle, S., & Toledo, E. C. (2021). Hereditary angioedema: a disease seldom diagnosed by pediatricians. Jornal de pediatria, 97 Suppl 1, S10–S16. https://doi.org/10.1016/j.jped.2020.10.011.
Christiansen, S. C., Davis, D. K., Castaldo, A. J., & Zuraw, B. L. (2016). Pediatric Hereditary Angioedema: Onset, Diagnostic Delay, and Disease Severity. Clinical pediatrics, 55(10), 935–942.
Estrela, C. (2018). Metodologia Científica: Ciência, Ensino, Pesquisa. Editora Artes Médicas.
Fabiani, J., Valle, S. O., Olivares, M., Nieto, S., Landeros, E. H., Ginaca, A., Bezrodnik, L., Nievas, E., Oleastro, M., Barrera, O. M., Gallardo, A. M., King, A., Galindo, J. R., Carabantes, M. J., Craig, T., Alfonso, M. M., Montenegro, C., & Grumach, A. S. (2014). Improving C1 inhibitor deficiency (type 1 and type 2 hereditary angioedema) in Latin America. Journal of investigational allergology & clinical immunology, 24(6), 445–447.
Giavina-Bianchi, P., Arruda, L. K., Aun, M. V., Campos, R. A., Chong-Neto, H. J., Constantino-Silva, R. N., Fernandes, F. R., Ferraro, M. F., Ferriani, M., França, A. T., Fusaro, G., Garcia, J., Komninakis, S., Maia, L., Mansour, E., Moreno, A. S., Motta, A. A., Pesquero, J. B., Portilho, N., Rosário, N. A., … Grumach, A. S. (2018). Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis. Clinics (Sao Paulo, Brazil), 73, e310.
Johnson, N. M., & Phillips, M. A. (2018). New Treatments for Hereditary Angioedema. Skin therapy letter, 23(1), 6–8.
Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children: a review and update. Current opinion in pediatrics, 31(6), 863–868.
Patel G, Pongracic JA (2019). Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 1;40(6):441-445. PMID: 31690390.
Prematta, M. J., Bewtra, A. K., Levy, R. J., Wasserman, R. L., Jacobson, K. W., Machnig, T., & Craig, T. J. (2012). Per-attack reporting of prodromal symptoms concurrent with C1-inhibitor treatment of hereditary angioedema attacks. Advances in therapy, 29(10), 913–922.
Rasmussen, E. R., de Freitas, P. V., & Bygum, A. (2016). Urticaria and Prodromal Symptoms Including Erythema Marginatum in Danish Patients with Hereditary Angioedema. Acta dermato-venereologica, 96(3), 373–376.
Serpa, F. S., Mansour, E., Aun, M. V., Giavina-Bianchi, P., Chong Neto, H. J., Arruda, L. K., Campos, R. A., Motta, A. A., Toledo, E., Grumach, A. S., & Valle, S. (2021). Hereditary angioedema: how to approach it at the emergency department?Einstein (Sao Paulo, Brazil), 19, eRW5498. https://doi.org/10.31744/einstein_journal/2021RW5498.
Wang, K., Geiger, H., & McMahon, A. (2021). Tranexamic acid for ACE inhibitor induced angioedema. The American journal of emergency medicine, 43, 292.e5–292.e7. https://doi.org/10.1016/j.ajem.2020.10.029.
Zotter, Z., Csuka, D., Szabó, E., Czaller, I., Nébenführer, Z., Temesszentandrási, G., Fust, G., Varga, L., & Farkas, H. (2014). The influence of trigger factors on hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Orphanet journal of rare diseases, 9, 44.
Zuraw, B., Lumry, W. R., Johnston, D. T., Aygören-Pürsün, E., Banerji, A., Bernstein, J. A., Christiansen, S. C., Jacobs, J. S., Sitz, K. V., Gower, R. G., Gagnon, R., Wedner, H. J., Kinaciyan, T., Hakl, R., Hanzlíková, J., Anderson, J. T., McNeil, D. L., Fritz, S. B., Yang, W. H., Tachdjian, R., … Riedl, M. A. (2020). Oral once-daily berotralstat for the prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. The Journal of allergy and clinical immunology, S0091-6749(20)31484-6. Advance online publication. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2020.10.015.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2021 Jordão Lima Tenório; Nayane Mayse Barbosa Silva; Pablo Medeiros Távora; Rodrigo José Nunes Calumby; Rossana Teotônio de Farias Moreira; Iramirton Figueredo Moreira
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Los autores que publican en esta revista concuerdan con los siguientes términos:
1) Los autores mantienen los derechos de autor y conceden a la revista el derecho de primera publicación, con el trabajo simultáneamente licenciado bajo la Licencia Creative Commons Attribution que permite el compartir el trabajo con reconocimiento de la autoría y publicación inicial en esta revista.
2) Los autores tienen autorización para asumir contratos adicionales por separado, para distribución no exclusiva de la versión del trabajo publicada en esta revista (por ejemplo, publicar en repositorio institucional o como capítulo de libro), con reconocimiento de autoría y publicación inicial en esta revista.
3) Los autores tienen permiso y son estimulados a publicar y distribuir su trabajo en línea (por ejemplo, en repositorios institucionales o en su página personal) a cualquier punto antes o durante el proceso editorial, ya que esto puede generar cambios productivos, así como aumentar el impacto y la cita del trabajo publicado.
