Síndrome Hemolítico-Urémico Atípico: Manifestaciones clínicas y desafíos en el diagnóstico
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i9.18365Palabras clave:
Microangiopatías; Anemia hemolítica; Síndrome urémico; Diagnóstico.Resumen
El síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) se caracteriza por una tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e insuficiencia renal aguda. La patogenia del SUH corresponde a la microangiopatía trombótica (ATC). El trabajo tiene como objetivo exponer a través del análisis de artículos científicos las principales manifestaciones clínicas y desafíos en el diagnóstico del Síndrome Hemolítico-Urémico Atípico. Se trata de una revisión de la literatura de carácter cualitativo basada en la producción científica basada en estudios publicados entre 2018 y 2021. Aunque el síndrome urémico hemolítico atípico es raro, se relaciona con complicaciones y secuelas importantes secundarias a alteraciones de la función renal; El 42% de los niños y el 27% de los adultos pueden tener trombocitopenia grave (<50 000 plaquetas / ml). De manera similar, la lesión renal aguda relacionada es grave en 59% de los niños y 81% de los adultos, y puede estar acompañada de afectación glomerular, creatinina, hematuria, proteinuria, edema e hipertensión. El tratamiento más eficaz contra el SHUa es el uso del fármaco Eculizumab. Este medicamento tiene un costo elevado, pero los estudios muestran un aumento en la esperanza de vida y la calidad de vida de estos pacientes con el uso de este medicamento. Es necesario que se realicen más estudios sobre esta enfermedad para el desarrollo de nuevas medidas diagnósticas y terapias contra el SHUa a menor costo y de fácil acceso para la población debido a la gravedad de la enfermedad y su alta tasa de mortalidad.
Citas
Bello-Marquez, D. C., Nieto-Rios, J. F., Serna-Higuita, L. M., & Gonzalez-Vergara, A. J. (2020). Síndrome nefrótica associada à síndrome hemolítico-urêmica atípica primária. Brazilian Journal of Nephrology, (AHEAD).
Caetano, R., Rodrigues, P. H. A., Corrêa, M. C. V., Villardi, P., & Osorio-de-Castro, C. G. S. (2020). O caso do eculizumabe: judicialização e compras pelo Ministério da Saúde. Revista de Saúde Pública, 54, 22.
Chaturvedi, S., Dhaliwal, N., Hussain, S., Dane, K., Upreti, H., Braunstein, E. M., & Brodsky, R. A. (2021). Resultados de um protocolo dirigido por um médico para a descontinuação da terapia de inibição do complemento na síndrome hemolítica urêmica atípica. Blood Advances , 5 (5), 1504-1512.
Lopes, A. J. B., Magalhães, B. A., Bezerra, F. C. M., Megali, H. A., de Souza Queiroz, H., de Oliveira, M. T., & Silva, T. P. (2020). Eculizumab no Transplante Renal: Eficácia na prevenção da síndrome hemolítica urêmica. Brazilian Journal of Health Review, 3(4), 9890-9896.
Maximiano, C., Silva, A., Duro, I., Branco, T., Correia-Costa, L., Teixeira, A., & Afonso, A. C. (2021). Síndrome hemolítica urêmica atípica genética em crianças: uma experiência de 20 anos a partir de um centro terciário. Brazilian Journal of Nephrology.
Mena Miranda, V. R., & Puig Souza, L. (2019). Avances en el conocimiento de la patogénesis del síndrome hemolítico urémico. Revista Cubana de Pediatría, 91(3).
Molina, N. M., Rotondo, S., Dos Santos, C., & Sánchez-Luceros, A. (2020). Biomarcadores y blancos moleculares del complemento en el diagnóstico de las microangiopatías trombóticas. Acta Bioquímica Clínica Latinoamericana, 54(4), 437-453.
Pugh, D., D O'Sullivan, E., Duthie, F. A., Masson, P., & Kavanagh, D. (2021). Interventions for atypical haemolytic uraemic syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews, (3).
Roldán-Tabares, M. D., & Ruiz-Mejía, C. (2018). Síndrome hemolítico urémico atípico: papel del perfil genético. Medicina interna de México, 34(3), 394-402.
Santos, M. M. D. A. (2018). Púrpura trombocitopénica trombótica: síndrome hemolítica urémica e o sistema de complemento (Doctoral dissertation).
Sepúlveda, R. A., Tagle, R., & Jara, A. (2018). Síndrome hemolítico urémico atípico. Revista médica de Chile, 146(6), 770-779.
Tagle, R., Rivera, G., Walbaum, B., & Sepúlveda, R. A. (2018). Síndrome hemolítico urémico atípico en tratamiento con eculizumab. Casos clínicos. Revista médica de Chile, 146(2), 254-259.
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