Percepción de las familias de pacientes con atrofia muscular espinal sobre el uso de spinraza® asociado con el tratamiento de fisioterapia
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v9i10.9358Palabras clave:
Amiotonia Congênita; Exercício Terapêutico; Preparaciones farmacéuticas; Fisioterapia Neurológica.Resumen
La atrofia muscular espinal (LME) es un tipo específico de enfermedad neuromuscular, causada por la degeneración de las neuronas motoras, lo que resulta en atrofias y debilidad muscular progresiva. El uso de drogas asociado a la rehabilitación busca brindar mayor calidad de vida al individuo y la familia. El objetivo fue verificar el nivel de percepción de los familiares de pacientes con LME sobre la efectividad del uso de la medicación Spinraza® asociada a la fisioterapia. Se trata de un estudio transversal, cuantitativo y cualitativo, realizado mediante un formulario online enviado a las familias de personas con LME de todo Brasil, quienes respondieron un cuestionario semiestructurado con preguntas relacionadas con el uso del medicamento Spinraza® y el tratamiento fisioterapéutico. . Se realizó estadística descriptiva. Participaron 114 familias, de las cuales el 60% tenían individuos que usaban la droga. En cuanto al tratamiento de fisioterapia, solo 1 niño no realiza seguimiento con este profesional. La mayoría de los familiares (53%) señalaron que notaron mayores avances en el tratamiento con fisioterapia asociados al uso de la medicación y un 8% de ellos cree que solo la fisioterapia es suficiente. Se concluye que los familiares de las personas con LME presentan una percepción positiva de mejoría en su estado clínico cuando utilizan el medicamento Spinraza® asociado a la fisioterapia. En este sentido, la combinación de ambos enfoques de tratamiento debe ser sin incentivos para prevenir la progresión de la LME, proporcionando una mejor calidad de vida para el individuo y la familia.
Citas
Baioni, M. T., & Ambiel, C. R. (2010). Atrofia muscular espinhal: diagnóstico, tratamento e perspectivas futuras. Jornal de Pediatria, 86(4), 261-270.
Bardinn L. Análise de Conteúdo. Vol 1. 1st ed. (Edições 70, ed.). Edições 70; 1977.
Barreto, I. A., Chiarello, C. R., Erthal, V., & Mélo, T. R. (2016). Terapia Neuromotora Intensiva favorece manutenção do controle de cabeça e tronco em crianças com Amiotrofia Espinhal: Série de casos. Revista Uniandrade, 17(3), 139-148.
Bezerra, M. I. C. (2008). Qualidade de vida de crianças com atrofia muscular espinhal. Dissertação (mestrado) - Universidade de Fortaleza – UNIFOR, 99 p.
Brasil - Ministério da Saúde. Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias (CONITEC). Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Atrofia Muscular Espinhal 5q Tipo1 2019. Disponível em: http://conitec.gov.br/images/Protocolos/Portaria_Conjunta_PCDT_Atrofia_Muscular_Espinhal_5q_Tipo-I.pdf Acesso em: 16. Out. 2020.
Carvalho, L. R. R. D., & Scola, R. H. (2003). Estudo de 43 pacientes com atrofia muscular espinhal e seu diagnóstico molecular. Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Departamento de Clínica Médica. Curso de Pós-graduação em Medicina Interna, 120 p.
Chaves, A. C. X., Conceição, E. C. G., Cunha, M. C. B., Silva, T. M. (2012). Doenças Neuromusculares - Atuação de Fisioterapia - Guia Teórico e Prático. Editora Roca. ed. 1 seção 2, cap. 05, p. 118.
Chrun, L. R., Costa, L. R. C., da Silva Miranda, G., & Almeida, F. M. (2017). Atrofia muscular espinhal tipo I: aspectos clínicos e fisiopatológicos. Revista de Medicina, 96(4), 281-286.
Cunha, M. C. B. (2019). Relaxamento aquático em piscina aquecida, realizado através do método Ai Chi: nova abordagem hidroterapêutico para pacientes portadores de doenças neuromusculares. Fisioterapia Brasil, 3(2), 79-84.
Feitosa, W. F., da Silva, M. G. P., & Cunha, K. J. B. (2014). Perfil de crianças com atrofia muscular espinhal em uma unidade de terapia intensiva pediátrica. Revista Interdisciplinar, 7(1), 173-182.
Ferreira, R., Neuparth, M. J., Ascensão, A., Magalhães, J., Duarte, J., & Amado, F. (2004). Atrofia muscular esquelética. Modelos experimentais, manifestações teciduais e fisiopatologia. Revista Portuguesa de Ciências do Desporto, 4(3), 94-111.
Finkel, R. S., Mercuri, E., Darras, B. T., Connolly, A. M., Kuntz, N. L., Kirschner, J., ... & Topaloglu, H. (2017). Nusinersen versus sham control in infantile-onset spinal muscular atrophy. N Engl J Med, 377, 1723-1732.
Grondard, C., Biondi, O., Armand, A. S., Lécolle, S., Della Gaspera, B., Pariset, C., ... & Charbonnier, F. (2005). Regular exercise prolongs survival in a type 2 spinal muscular atrophy model mouse. Journal of Neuroscience, 25(33), 7615-7622.
INAME - Instituto Nacional da Atrofia Muscular Espinhal – INAME, 2019. Disponível em: https://iname.org.br/ Acesso em: 16. Out. 2020.
Jorge, M. G. A. V., Carrapatoso, B. C., & Fernandes, A. B. S. (2013). A Fisioterapia na Amiotrofia Espinhal Progressiva Tipo I. Revista Neurociências, 21(3), 402-407.
Madipalli, S. (2017). Spinraza—the patient perspective. Gene Therapy, 24(9), 501-502.
Menegassi, D. A., de Aguiar Sabbag, A., da Costa, A. R. C., Maltauro, L., Mélo, T. R., & Neves, E. B. (2019). Terapia neuromotora intensiva melhora a composição corporal na paralisia cerebral e amiotrofia. Revista Brasileira de Obesidade, Nutrição e Emagrecimento, 13(78), 275-283.
Mercuri, E., Finkel, R. S., Muntoni, F., Wirth, B., Montes, J., Main, M., ... & Bertini, E. (2018). Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disorders, 28(2), 103-115.
Minayo M. C. S. O Desafio Do Conhecimento: Pesquisa Qualitativa Em Saúde. 14th ed. (Hucitec, ed.).; 2014.
Morrow, T. (2017). New Therapy for Spinal Muscular Atrophy Offers Modest Bang for Pharamaceutical Buck. Managed Care (Langhorne, Pa.), 26(2), 36-37.
Neves, E. B., Krueger, E., dos Santos Cióla, M. C., Costin, A. C. M. S., Chiarello, C. R., & de Oliveira Rosário, M. (2014). Terapia Neuromotora Intensiva na Reabilitação da Atrofia Muscular Espinhal. Revista Neurociências, 22(1), 66-74.
Oliveira, A. I. A. D., & Cunha, M. C. B. (2013). Caracterização da diversidade funcional motora e autonomia de sujeito com amiotrofia muscular espinhal tipo III. ABCS health sci, 38, 52-56.
Orsini, M., de Freitas, M. R., de Sá, M. R. C., de Mello, M. P., Botelho, J. P., de Souza Antonioli, R., ... & de Freitas, G. R. (2008). Uma revisão das principais abordagens fisioterapêuticas nas atrofias musculares espinhais. Revista Neurociências, 16(1), 46-52.
Ottesen, E. W. (2017). ISS-N1 makes the first FDA-approved drug for spinal muscular atrophy. Translational neuroscience, 8(1), 1-6.
Palomino, M. A., & Castiglioni, C. (2018). Manejo respiratorio en atrofia muscular espinal: cambio de paradigma en la era de las nuevas terapias específicas. Revista chilena de pediatría, 89(6), 685-693.
Parsons, J., Ryan, M. M.; Finanger, E., Zhang, Y.; Bhan, I.; & Farwell, W. (2018). Nusinersen Treatment Reduces the Likelihood of Requiring Ventilation Support in Infants With Spinal Muscular Atrophy: Results of the ENDEAR Trial. Muscular Distrophy Association Congress, 377(18), 1-2.
Pechmann, A., Langer, T., Schorling, D., Stein, S., Vogt, S., Schara, U., ... & Johannsen, J. (2018). Evaluation of children with SMA type 1 under treatment with nusinersen within the expanded access program in Germany. Journal of neuromuscular diseases, 5(2), 135-143.
Silva, F. S. D., & Rodrigues, J. M. P. (2019). Intervenção fisioterapêutica na atrofia muscular espinhal: uma revisão bibliográfica. Fisioterapia-Pedra Branca, 1(1), 1-13.
Simoens, S., & Huys, I. (2017). Market access of Spinraza (Nusinersen) for spinal muscular atrophy: intellectual property rights, pricing, value and coverage considerations. Gene therapy, 24(9), 539-541.
Soares, J. A., Silva, N. L. S., Leite, S. D. O., & Parisi, M. T. (2006). Fisioterapia e qualidade de vida de paciente com amiotrofia espinal progressiva tipo I–Relato de Caso. Arq Ciênc Saúde, 13(1), 44-7.
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