Síndrome de Netherton: diagnóstico, formas de tratamento e o papel do cuidado farmacêutico em prol da saúde nesta patologia

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v10i14.21916

Palavras-chave:

Síndrome de Netherton; Eritrodermia Ictiosiforme Congênita; Retinóides.

Resumo

A Síndrome de Netherton (SN) é uma dermatose bastante rara e grave, tem como características pele avermelhada com abundante descamação, gerando regeneração rápida da pele e provocando perda de líquidos. O diagnóstico é desafiador, geralmente pode ser confundida com outras comorbidades. A SN não possui cura, apenas tratamento. O cuidado farmacêutico deste agravo ajuda na melhoria da qualidade de vida do paciente, como também melhor adaptação ao tratamento. Este trabalho tem como objetivo levantar com base na literatura atual as características da SN, facilitar o diagnóstico; demostrar suas diversas formas de tratamento; analisar o papel do farmacêutico para melhorar a qualidade de vida do portador. Para essa investigação adotou-se uma pesquisa bibliográfica, fundamentada em revisão de literatura de artigos científicos disponibilizados no banco de dados eletrônico da Scientic Eletronic Library Online (SciELO) e Medical Literature Analysis And Retrieval System Online (MEDLINE). Nas bibliografias revisadas foi possível levantar que a SN é causada por mutação genética, possui diagnóstico complexo, podendo ser confundida ictiose bolhosa, dermatite atópica, entre outros. Alguns dos tratamentos é utilizado emolientes, diminuindo a perda transepidérmica de água, também se utiliza o dupilumabe, medicação biológica de anticorpo monoclonal humano IgG4, melhorando a condição da pele, bem como o cuidado farmacêutico neste cenário traz grandes melhorias na adesão ao tratamento. Percebe-se que ainda há muito estudo para ser realizado e conseguir melhorar ainda mais o bem-estar desses indivíduos, assim como mais pesquisas sobre a síndrome para ser possível um diagnóstico rápido e tratamentos eficazes.

Referências

Abdalrheem, W.O., Alluhayyan, O.B., & Alharbi, A. (2020). Um relato de caso sobre a síndrome de netherton. Cureus, 12 (7), e9166. doi: 10.7759 / cureus.9166.

Al-shaikhly, T. & Ochs, H.D. (2019). Hyper IgE syndromes: clinical and molecular characteristics. Immunology & Cell Biology, 97 (4), 368-379, 2019. doi: 10.1111/imcb.12209.

Barros, D.S.L., Silva, D.L.M., & Leite, S.N. (2020). Serviços farmacêuticos clínicos na atenção primária à saúde do Brasil. Trabalho, Educação e Saúde, 8 (1), 1-12. doi:10.1590/1981-7746-sol00240. doi:10.1590/1981-7746-sol00240.

Brasil. (2021). Conselho Federal de Farmácia. RE nº 711/2021. Dispõe sobre o código de ética farmacêutica, o código de processo ético e estabelece as infrações e as regras de aplicação das sanções disciplinares. in.gov.br/em/web/dou/-/resolucao-n-711-de-30-julho-de-2021-337525053.

Cesar, P., Filho, N.R., & Marinoni, L.P. (2014). Deficiência seletiva de IgM em Síndrome de Netherton. Alergia e Imunopatologia, 21, (3), 91-96.

Chiticariu, E., & Hohl, D. (2020). Síndrome de Netherton: percepções sobre a patogênese e implicações clínicas. Journal of Investigative Dermatology, 140 (6), 1129-1130. doi:10.1016/j.jid.2019.11.007.

Eränko, E., Ilander, M., Tuomiranta, M., Mäkitie, A., Lassila, L., Kreutzman, A., Klemetti, P., Mustjoki, S., Hannula-Jouppi, K., & Ranki, A. (2018). Immune cell phenotype and functional defects in netherton syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases, 13 (213). doi: 10.1186/s13023-018-0956-6.

Flora, A., & Smith, A. (2020). Síndrome de Netherton: um caso de dois irmãos do sexo masculino diagnosticados na idade adulta. Case Rep Dermatol, 12 (1), 64-69. doi:10.1159/000507359.

Gálvez, V., Chacón-Solano, E., Bonafont, J., Mencía, Á., Di, W., Murrilas, R., Llames, S., Vicente, A., Rio, M.D., Carretero, M., & Larcher, F. (2020). Efficiente crispr-cas9-mediated gene ablation in human keratinocyter to recapitulate genodermatoses: modeling of netherton syndrome. Molecular Therapy: Methods & Clinical Development, 18 (11), 280-290. doi: 10.1016/j.omtm.2020.05.031.

Giavina-Bianchi, M.H., Giavina-Bianchi, P., & Rizzo, L.V. (2019). Dupilimabe no tratamento da dermatite atópica grave refratária à imunossupressão sistêmica: relato de caso. Einstein (São Paulo), 17 (4), 1-4. doi:10.31744/einstein_journal/2019RC4599.

Leung, A.K.C., Barankin, B., & Leong, K.F. (2018). Uma criança de 8 anos com diagnóstico tardio de síndrome de netherton. Case Rep Pediatr, 2018, 1-4. doi:10.1155/2018/9434916.

Luchsinger, I., Knöpfel, N., Theilet, M., Claustres, M.B.D., Barbieux, C., Schwieger-Briel, A., Brunner, C., Donghi, D., Buettcher, M., Meier-Shiesser, B., Hovnanian, A., & Weibel, L. (2020). Terapia com secucinumabe para síndrome de Netherton. JAMA Dermatol, 156 (8), 907-911. doi:10.1001/jamadermatol.2020.1019.

Moltó-Puigmartí, C., Vonk, R., Ommeren, A.V., & Hegger, I. (2018). Um modelo lógico para a assistência farmacêutica. Política J Healt Serv Res, 23 (3), 148-157. doi:10.1177/1355819618768343.

Muñoz-Bellido, F.J., Morena, E., & Dávila, I. (2021). Dupilumab: a review of presente indications and users out of indication. J Investig Allergol Clin Immunol, 32 (2), 1-36. doi: 10.18176/jiaci.0682.

Nogueira, M., Otuyama, L.J., Rocha, P.A., & Pinto, V.B. (2020). Intervenções baseadas em cuidados farmacêuticos em diabetes mellitus tipo 2: uma revisão sistemática e meta-análise de ensaios clínicos randomizados. Einstein (São Paulo), 18:eRW4686, 1-14. doi:10.31744/einstein_journal/2020RW4686.

Okulu, E., Tund, G., Erdeve, O., Mumcu, Y., Atasy, B., Ince, E., & Arsan, S. (2018). Netherton syndrome: a neonatal case with respiratory insufficiency. Arch Argent Pediatr, 116 (4), 609-611. doi: 10.5546/aap.2018.eng.e609.

Sallem, H.M.K., Shahid, M.F., Shahbaz, A., Sohail, A., Shahid, M.A., & Sachamechi, I. (2018). Síndrome de netherton: um relato de caso e revisão da literatura. Cureus – Publishing Beyond Opne Access, 10 (7), 1-6. doi:10.7759/cureus.3070.

Santos, J.B., Luquetti, T.M., Castilho, S.R., & Calil-Elias, S. (2020). Cuidado farmacêutico domiciliar na estratégia saúde da família. Saúde Coletiva, 30 (2), 1-18. doi:10.1590/S0103-73312020300229.

Souza, M.T., Silva, M.D, & Carvalho, R. (2010). Revisão integrativa: o que é e como fazer. Einstein (São Paulo), 8 (1), 102-106. doi:10.1590/S1679-45082010RW1134.

Sugimoto, S., Morizane, S., Nomura, H., Kobashi, M., Sugihara, S., & Iwatsuki, K. (2018). Toll-like receptor signaling induces the expression. Of lumpho-epithelial kazal-type inhibitor in epidermal keratinocytes. Journal Of Dermatological Science, 92 (2) 181-187. doi: 10.1016/j.jdermsci.2018.09.001.

Zang, Z., Pan, C., Wei, R., Li, H., Yang, Y., Chen, J., Li, M., & Yao, Z. (2021). Síndrome de netherton causada por mutação heterozigótica composta, mutação c.80a>g em spink5 e mutação de deleção genômica de grande porta e tratamento bem-sucedido de imunoglobulina intravenosa. Genética Molecular e Medicina Genômica, 9 (3) 1-7. doi:10.1002/mgg3.1600.

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Publicado

31/10/2021

Como Citar

MEYER , S. F.; TREVISAN, M. Síndrome de Netherton: diagnóstico, formas de tratamento e o papel do cuidado farmacêutico em prol da saúde nesta patologia . Research, Society and Development, [S. l.], v. 10, n. 14, p. e236101421916, 2021. DOI: 10.33448/rsd-v10i14.21916. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/21916. Acesso em: 17 jul. 2024.

Edição

Seção

Artigos de Revisão