Tratamento cirúrgico de cisto ovariano roto em paciente com síndrome de Bernard-Soulier

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v11i2.25366

Palavras-chave:

Cistos Ovarianos; Síndrome de Bernard-Soulier; Abdome agudo.

Resumo

Introdução: A síndrome de Bernard-Soulier (SBS) é uma doença hematológica e hereditária rara que possui uma prevalência estimada em 1:1.000.000. Suas anormalidades são decorrentes da expressão defeituosa do complexo glicoproteico GPIb/IX/V- receptor plaquetário que é crucial para o estabelecimento da hemostasia primária. Objetivo: Relatar um caso raro de cisto ovariano roto em portador da Síndrome de Bernard-Soulier. Metodologia: estudo descritivo, transversal, que consiste na elaboração de um relato de caso, elaborado a partir de uma análise do prontuário de um paciente portador da Síndrome de Bernard-Soulier que evoluiu com cisto ovariano roto. Para embasamento teórico foram utilizados artigos indexados em português e inglês na base de dados PubMed. Foram considerados os seguintes descritores: Ovarian Cysts, Bernard-Soulier Syndrome, e Abdomen Acute. Conclusão: Considerando a frequência e a gravidade dos eventos hemorrágicos como aspectos muito variáveis entre os pacientes portadores de SBS é necessário que o cirurgião sempre tenha em mente distúrbios hematológicos subjacentes ao se deparar com um possível abdome agudo hemorrágico.

Referências

Afrasiabi, A. et al. (2007). Genetic characterization of patients with Bernard-Soulier syndrome and their relatives from Southern Iran. Platelets. 18(6), 409-13.

Afshar-Kaharghan, V., & López, J. A. (1997) Bernard-Soulier Syndrome Caused by a Dinucleotide Deletion and Reading Frameshift in the Region Encoding the Glycoprotein Ibα Transmembrane Domain. Blood. 90(7), 2634-43.

Almeida, A. M., Khair, K., Hann, I., & Liesner, R. (2003). The use of recombinant factor VIIa in children with inherited platelet function disorders. British Journal Of Haematology. 121(3), 477-81. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2141.2003.04286.x.

Almomani, M. H., & Mangla, A. (2021) Bernard Soulier Syndrome. Statpearls. 1(1), 1-8.

Andrews, R., & Berndt, M. (2013). Bernard-Soulier Syndrome: an update. Seminars In Thrombosis And Hemostasis. 39(6), 656-62. http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1353390.

Araújo, S., Alves, W., Bueno, L. M., Dionísio, C., & Siqueira, P. H. (2002). Epistaxe como manifestação frequente da síndrome de Bernard-Soulier. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia. 68(2), 284-86. http://dx.doi.org/10.1590/s0034-72992002000200021.

Berndt, M. C., & Andrews, R. K. (2011). Bernard-Soulier syndrome. Haematologica. 96(3), 355-59. http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2010.039883.

Bhadra, D., & Chakraborty S. (2020). Bernard-Soulier syndrome (BSS) with uncontrollable menorrhagia. Asian J Transfus Sci. 14(1), 93-5. https://www.ajts.org/article.asp?issn=0973-6247;year=2020;volume=14;issue=1;spage=93;epage=95;aulast=Bhadra.

Boeckelmann, D, Hengartner, H., Greinacher, A., Nowak-Göttl, U., Sachs, U., Peter, K., Sandrock-lang, K., & Zieger, B. (2017). Patients with Bernard-Soulier syndrome and different severity of the bleeding phenotype. Blood Cells, Molecules, And Diseases. 67(1), 69-74. http://dx.doi.org/10.1016/j.bcmd.2017.01.010.

Farhan, S., & Iqbal I, A. N. (2019). Bernard Soulier Syndrome: 10 years' experience at a tertiary care hospital. Pak J Med Sci. 35(3), 705-08. 10.12669/pjms.35.3.980. PMID: 31258580; PMCID: PMC6572988. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6572988/.

Feitosa Júnior, V. N. (2018). Abordagem do abdome agudo ginecológico: trabalho de conclusão de residência médica (residência médica em cirurgia geral). Hospital Geral de Fortaleza, http://extranet.hgf.ce.gov.br/jspui/bitstream/123456789/358/1/2018_TCR_CirurgiaGeral_FeitosaJ%c3%banior_VAL.pdf.

Freitas-Dias, R. (2017). Metodologia Científica: um guia prático para profissionais da saúde. Editor: Ricardo Freitas

Giuliano, L.C., Luciano, L.S., Portilho, S. S., Waldrich, L., Arruda, J. F., & São Tiago, L. E. (2020). Diagnóstico ocasional de cisto ovariano durante procedimento de oclusão percutânea de comunicação interatrial. J Transcat Intervent. https://doi.org/10.31160/JOTCI202028A20200023.

Graigner, J. D., Thachil, J., & Will, A. M. (2018). How we treat the platelet glycoprotein defects; Glanzmann thrombasthenia and Bernard Soulier syndrome in children and adults. British Journal Of Haematology. 182(5), 621-32. http://dx.doi.org/10.1111/bjh.15409.

Greinacher, A. et al. (1993). Evidence that DDAVP transiently improves hemostasis in Bernard-Soulier syndrome independent of von Willebrand-Factor. Annals Of Hematology. 67(1), 149-51.

Gupta, A. et al. (2020). A case report of Bernard Soulier Syndrome and its management in minor oral surgical procedures. International Journal Of Current. 9(12), 13545-48.

Kunishima, S., Kamiya, T., & Saito, H. (2002). Genetic Abnormalities of Bernard-Soulier Syndrome. International Journal Of Hematology. 76(4), 319-27. http://dx.doi.org/10.1007/bf02982690.

Lanza, F. (2006). Bernard-Soulier syndrome (Hemorrhagiparous thrombocytic dystrophy). Orphanet Journal Of Rare Diseases. 1(1), 1-6. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-1-46.

Ozelo, M. C., Svirin, P., & Larina, L. (2005). Use of recombinant factor VIIa in the management of severe bleeding episodes in patients with Bernard–Soulier syndrome. Annals Of Hematology. 84(12), 816-22. http://dx.doi.org/10.1007/s00277-005-1080-y.

Reisi, N. (2020). Bernard-Soulier syndrome or idiopathic thrombocytopenic purpura: A case series. Caspian J Intern Med. 11(1), 105-09. 10.22088/cjim.11.1.105. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6992729/.

Savoia, A., Kunishima, S., Rocco, D. de., Zieger, B., Rand, M. L., Pujol-Moix, N., Caliskan, U., Tokgoz, H., Pecci, A., & Noris, P. (2014). Spectrum of the Mutations in Bernard-Soulier Syndrome. Human Mutation. 35(9), 1033-45. http://dx.doi.org/10.1002/humu.22607.

Downloads

Publicado

03/02/2022

Como Citar

PIRES, J. V. A.; SANTANA, J. F. C. L. de .; FERNANDES, E. de B. D.; BERTON, N. C.; FRANCHELLO, I. F.; SANTOS, R. M.; MARQUES, C. P. .; FRANCISCO, L. C. .; LARA, R. F. . Tratamento cirúrgico de cisto ovariano roto em paciente com síndrome de Bernard-Soulier. Research, Society and Development, [S. l.], v. 11, n. 2, p. e47911225366, 2022. DOI: 10.33448/rsd-v11i2.25366. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/25366. Acesso em: 22 dez. 2024.

Edição

Seção

Ciências da Saúde