Síndrome de Crouzon: Diagnóstico, tratamento e suas correlações clínicas
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v12i10.43336Palavras-chave:
Craniossinostoses; Disostose Craniofacial; Anormalidades Maxilofaciais.Resumo
A síndrome de Crouzon é uma alteração crânio-facial primária hereditária, com transmissão autossômica dominante com uma ampla variedade fenotípica, caracterizada pelo fechamento prematuro das suturas cranianas levando a perda da plasticidade do crânio em desenvolvimento. Os sinais clínicos mais evidentes desta alteração são: Hipertelorismo, exoftalmia, nariz adunco ou "nariz de bico de papagaio" e prognatismo mandibular. Isto posto, torna-se extremamente necessário uma abordagem precoce e multidisciplinar com um prognóstico esquemático específico. Por conseguinte, o objetivo dessa revisão de literatura é não só descrever detalhadamente essa alteração como também informar as principais e mais usuais formas de diagnóstico e tratamentos de várias áreas distintas. Para obter os dados necessários realizou-se uma pesquisa bibliográfica nas bases de dados PUBMED com os descritores MeSH: “Crouzon Syndrome”, "Craniofacial characteristics in Crouzon's syndrome", "Prevalence of Ocular Anomalies in Craniosynostosis" sendo combinados através do operador booleano "AND" e SCIELO com a palavra-chave “Syndromic craniosynostosis”. Foram incluídos somente artigos originais, nos idiomas português, inglês e espanhol, entre 1982 a 2022. No total, 482 estudos foram encontrados, mas apenas 30 foram selecionados através dos critérios de inclusão. Os estudos demonstram que a Síndrome de Crouzon demanda um manejo multidisciplinar, no qual é de extrema importância a interação entre a grande maioria dos profissionais de saúde, contribuindo para um diagnóstico precoce e manejo específico, visando sempre promover um tratamento individualizado proporcionando qualidade de vida a esses pacientes.
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