Bases fisiopatológicas da Síndrome de West: Revisão de literatura
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v13i4.45608Palavras-chave:
Espasmos infantis; Transtornos do neurodesenvolvimento; Epilepsia.Resumo
A Síndrome de West se trata de uma encefalopatia epiléptica composta por uma tríade: espasmos musculares, predominantemente em clusters, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e hipsarritmia observada no eletroencefalograma. A fisiopatologia ainda não é compreendida por completo. Os métodos diagnósticos mais utilizados atualmente são o EEG, que é realizado em todos os casos, tomografia computadorizada e ultrassonografia transfontanelar. Os estudos sobre a terapêutica medicamentosa preferencial são inconclusivos, sugerindo múltiplas opções de tratamento e dosagem. A falta de conhecimento de Síndrome de West por parte da equipe médica da atenção primária à saúde, cursa com diagnóstico tardio, o que atrasa o tratamento, culminando no atraso do desenvolvimento neuropsicomotor que pode ser irreversível. O presente artigo tem como objetivo analisar as características intrínsecas da doença, assim como fisiopatologia, quadro clínico, avanços diagnósticos e terapêuticos. A metodologia consiste em uma revisão de literatura integrativa. Portanto, o desenvolvimento de pesquisas sobre a fisiopatologia da doença para determinar novas terapêuticas é imprescindível, levando a buscar a melhora do prognóstico restrito e da qualidade de vida garantindo melhor sobrevida dos pacientes com síndrome de west.
Referências
Anne-Lise Poulat, G. L., Sanlaville, D., Blanchard, G., Lion-François, L., Christelle Rougeot, Vincent des Portes, & Ville, D. (2014). A proposed diagnostic approach for infantile spasms based on a spectrum of variable aetiology. European Journal of Paediatric Neurology, 18(2), 176–182. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2013.11.005
Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B., Blanco Martínez, B., Madruga Garrido, M., Ruiz del Portal, L., & Candau Fernández-Mensaque, R. (2011). Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos. Revista de Neurología, 52(02), 81. https://doi.org/10.33588/rn.5202.2010392
Calderón Romero, M., Arce Portillo, E., López Lobato, M., Muñoz Cabello, B., Blanco Martínez, B., Madruga Garrido, M., & Alonso Luego, O. (2018). Síndrome de West criptogénico: perfil clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos [Cryptogenic West syndrome: Clinical profile, response to treatment and prognostic factors]. Anales de pediatria, 89(3), 176–182. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2017.10.012
Campistol Plana, J., & García Cazorla, À. (2003). Síndrome de West. Análisis, factores etiológicos y opciones terapéuticas. Revista de Neurología, 37(04), 345. https://doi.org/10.33588/rn.3704.2003181
Garcia, T. R., Cruz, M. C. A., Silva, G. de O. A., Cardoso, E. F., & Arruda, J. T. (2020). Canabidiol para o tratamento de pacientes com Síndrome de West e epilepsia. Research, Society and Development, 9(9), e420997267. https://doi.org/10.33448/rsd-v9i9.7267
Grubits Freire, H. B., de Andrade, P. R., & Motti, G. S. (2016). Equoterapia como recurso terapêutico no tratamento de crianças autistas. Multitemas, (32). https://www.multitemas.ucdb.br/multitemas/article/view/709
Güveli, B. T., Çokar, Ö., Dörtcan, N., Benbir, G., Demirbilek, V., & Dervent, A. (2015). Long-term outcomes in patients with West syndrome: An outpatient clinical study. Seizure - European Journal of Epilepsy, 25, 68–71. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2015.01.001
Haeser Martignago, F., de Oliveira Pinho, G. K., Baumer, J. M., Chirolli, M. J., Cony Quinteiro, S., Freitas Paniz, V. L., & da Silva Granez, M. V. (2015). Benefícios da equoterapia em crianças com deficiência intelectual e múltipla. Extensão Tecnológica: Revista De Extensão Do Instituto Federal Catarinense, (3), 75–82. https://publicacoes.ifc.edu.br/index.php/RevExt/article/view/99
Igor Costa Santos, Bernardo Machado Bernardes, Madalena, L., Elisa, A., & Eduarda, M. (2023). Síndrome de west em neonatos: avaliação neurológica. Revista Ibero-Americana de Humanidades, Ciências E Educação, 9(9), 846–858. https://doi.org/10.51891/rease.v9i9.11230
Jones, K., O. Carter Snead, Boyd, J., & Go, C. (2014). Adrenocorticotropic Hormone Versus Prednisolone in the Treatment of Infantile Spasms Post Vigabatrin Failure. Journal of Child Neurology, 30(5), 595–600. https://doi.org/10.1177/0883073814533148
Knight, E. M. P., & Wyllie, E. (2022). West Syndrome and the new classification of epilepsy. The Lancet Neurology, 21(8), 689. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(22)00267-8
Liberalesso, P. (2018). Síndromes epilépticas na infância. Uma abordagem prática. 8(0), 56–63. https://doi.org/10.25060/residpediatr-2018.v8s1-10
Neto, J. M. R., & Marques, D. K. A., Fernandes, M. G. M., & Nóbrega, M. M. L. (2016). Análise de teorias de enfermagem de Meleis: revisão integrativa. Revista Brasileira de Enfermagem. 69 (1). 162-168.
Pavone, P., Polizzi, A., Marino, S. D., Corsello, G., Falsaperla, R., Marino, S., & Ruggieri, M. (2020). West syndrome: a comprehensive review. Neurological Sciences, 41(12), 3547–3562. https://doi.org/10.1007/s10072-020-04600-5
Pozo Alonso, A. J., Pozo Lauzán, D., & Pozo Alonso, D. (2002). Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Revista Cubana de Pediatría, 74(2), 151–161. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0034-75312002000200009
Silva, J. F., Borges, T. M., Guimarães, D. V., Ferro, L. C. de C., Albuquerque, É. F. de, Leal, B. M., Rodrigues, A. F. P., Ribeiro, G. G. C., Bitencourt, A. M., Braga, Y. C., Pinheiro, M. M., Fleury, C. L., Barbosa, R. P., & Oliveira, M. P. (2023). Síndrome de West: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão. Brazilian Journal of Health Review, 6(5), 21567–21575. https://doi.org/10.34119/bjhrv6n5-186
Souza, J. R., Ribeiro, C. da C., & Lamônica, D. A. C. (2020). Características clínicas e do neurodesenvolvimento da Síndrome de West. In Anais. Bauru: Faculdade de Odontologia de Bauru, Universidade de São Paulo.
Souza, M. T., Silva, M. D., & Carvalho, R. (2010). Revisão integrativa: o que é e como fazer. Revista Einstein, 8 (1),102-106
Teixeira, C. C. C., Inácio, G. B., Lima, J. L., Freitas, A. J. O., Costa, M. I. V. da, Dias, L. H. R., & Nardy, M. J. M. (2022). O efeito do uso do Canabidiol em crianças com Epilepsia Refratária. Brazilian Journal of Development, 8(7), 54307–54327. https://doi.org/10.34117/bjdv8n7-347
Ware, T. L., Mackay, M. T., Harvey, A. S., & Freeman, J. L. (2012). Epileptic spasms: Experience with a high-dose oral corticosteroid protocol. Journal of Paediatrics and Child Health, 48(11), 985–989. https://doi.org/10.1111/j.1440-1754.2012.02582.x
Wheless, J. W., Gibson, P. A., Rosbeck, K. L., Hardin, M., O’Dell, C., Whittemore, V., & Pellock, J. M. (2012). Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents. BMC Pediatrics, 12(1). https://doi.org/10.1186/1471-2431-12-108
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