Célula de Gasser: Un biomarcador de respuesta a la terapia de reemplazo enzimático en pacientes con mucopolisacaridosis tipo VI
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i5.14726Palabras clave:
Enfermedad por almacenamiento lisossômico; Inclusiones de leucócitos; Galsulfasa; Mucopolisacaridosis tipo VI; Terapia de reemplazo enzimático.Resumen
La mucopolisacaridosis (MPS) tipo VI es una enfermedad rara de almacenamiento lisosómico que presenta inclusiones leucocitarias (anomalía de Alder-Reilly) y linfocitos con inclusiones metacromáticas rodeadas de espacios claros, denominados células de Gasser. Actualmente, se usa una terapia de reemplazo enzimático (TRE) con galsulfasa para tratar MPS tipo VI. Este estudio evaluó a 14 pacientes con MPS tipo VI realizando un recuento de células de Gasser antes y después de 6 meses desde el inicio de la TRE. En promedio, se observó un 12,7% de células por paciente, y a los 6 meses se encontró la desaparición completa de las células de Gasser, demostrando ser un biomarcador eficaz de respuesta a la TRE.
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