Abordaje de la crisis miasténica juvenil: reporte de caso

Resumen

Introducción: La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que afecta la unión neuromuscular, la producción de anticuerpos junto con el sistema del complemento, actúa contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR), localizados en la membrana postsináptica, resultando en un deterioro significativo de la transmisión neuromuscular. . El cuadro clínico clásico se presenta con debilidad fluctuante y fatiga de los músculos oculares, faciales, bulbares o de las extremidades. La crisis miasténica, definida como insuficiencia respiratoria asociada con debilidad muscular severa, es una complicación potencialmente fatal que ocurre en aproximadamente el 15% -20% de los pacientes con MG. Objetivo: demostrar el abordaje de la crisis miasténica, y la dificultad en el diagnóstico de la crisis miasténica, mejorando el pronóstico de los jóvenes afectados, identificando factores que pueden desencadenar la aparición de síntomas, pudiendo calificar y anticipar el diagnóstico de la crisis. y tratamiento, para que no se produzcan procedimientos inadecuados a los pacientes con la enfermedad. Metodología: se trata de un estudio de caso clínico con perspectiva cualitativa y descriptiva, que consiste en una investigación que, en general, se realiza con recolección directa de datos, en la que el investigador es el instrumento indispensable. Caso clínico: Se trata de una paciente de 11 años, de raza negra, con diagnóstico previo de Miastenia Gravis hace 6 meses, con debilidad muscular proximal difusa, ingresada por vacante cero en la unidad de urgencias del hospital de que se trate por cuadro respiratorio agudo. insuficiencia muscular, sedación superficial, administración de fentanilo y midazolam, y fue remitida a la unidad de cuidados intensivos, manteniendo ventilación mecánica. Conclusión: a la vista del caso reportado se destaca la importancia de un diagnóstico certero, atención rápida y eficaz, siempre teniendo en cuenta la estabilización de la crisis, el soporte ventilatorio y el tratamiento farmacológico especializado, utilizando inmunoglobulina que mostró buena eficacia. tratamiento, y contar con un equipo multidisciplinar en una unidad de cuidados intensivos, compuesto por un fisioterapeuta respiratorio, principalmente en afecciones respiratorias, para ofrecer un soporte adecuado para el tratamiento de enfermedades raras y un mejor manejo de la ventilación en el caso de pacientes juveniles con miastenia gravis.