Análisis de la prevalencia del Síndrome de von Hippel-Lindau en pacientes con hemangioblastomas del Sistema Nervioso Central

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v11i2.26018

Palabras clave:

Hemangioblastoma; Síndrome de Von Hippel-Lindau; Prevalencia.

Resumen

Los hemangioblastomas (HB) son neoplasias benignas comúnmente localizadas en el cerebelo y la médula espinal y pueden surgir esporádicamente o relacionadas con el síndrome de von Hippel-Lindau (VHL). Cuando hay una asociación con VHL, pueden surgir tumores multifocales, a diferencia de los tumores esporádicos, que se aíslan. La VHL es una enfermedad hereditaria relacionada con el desarrollo de tumores benignos y malignos, siendo los más comunes los hemangioblastomas del sistema nervioso central y los angiomas retinianos. La enfermedad es causada por la ineficacia del gen supresor de tumores VHL (pVHL) en un alolo en el cromosoma 3p25-26. La presencia de VHL en pacientes con HB lleva al paciente a un peor pronóstico, ya que facilita la metastatización. Por lo tanto, el objetivo de la siguiente revisión es analizar la prevalencia del síndrome de von Hippel-Lindau en pacientes con hemangioblastomas del sistema nervioso central (SNC). Se trata de una revisión bibliográfica sistemática que utilizó las plataformas PubMed, SciELO y Google Scholar como bases de datos para la investigación de artículos científicos, con un marco temporal entre 2016 y 2022, en inglés. Según el buscador, se encontraron 4 resultados tras los criterios de exclusión en las bases de datos PubMed y Google Scholar. Se encontró, por lo tanto, que existe una prevalencia moderada de HLV en pacientes con HB del SNC. Entre los estudios, la tasa de prevalencia más baja de HlV en pacientes con HB fue del 23%, mientras que la tasa más alta fue de aproximadamente el 60%, con un promedio general de ± 39,2%, al considerar todos los estudios con estos pacientes.

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Publicado

03/02/2022

Cómo citar

FONSECA, G. S. G. B. .; FREIRE, V. M. L. M. .; BONFIM, L. L.; PENHA, E. C. da S. .; GUIMARÃES, J. V. A. .; PEREIRA, R. E. L. .; MACEDO, G. de S. .; BRITTO, F. A. L. C. de .; MURAD, L. M. de A. .; BRITO, A. do R. .; REIS, L. L. T. .; SANTOS, A. C. .; MESQUITA NETO, A. R. .; PRAZERES, J. S. .; CUNHA, L. M. B. L. .; MAIA, A. V. F. B. .; SILVA, C. W. da .; BORGES, F. de A. .; ALMEIDA, M. B. de .; VIEIRA, S. C. .; SOARES, I. C. B. .; TAPETY SÁ, L.; PEREIRA, L. A.; BEZERRA, T. M. .; SOARES, I. M. .; SOUSA, R. M. C. .; COELHO, M. B. C. .; CALDEIRA, F. R. . Análisis de la prevalencia del Síndrome de von Hippel-Lindau en pacientes con hemangioblastomas del Sistema Nervioso Central. Research, Society and Development, [S. l.], v. 11, n. 2, p. e44311226018, 2022. DOI: 10.33448/rsd-v11i2.26018. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/26018. Acesso em: 17 jul. 2024.

Número

Sección

Ciencias de la salud