Análise da prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v11i2.26018

Palavras-chave:

Hemangioblastoma; Síndrome de Von Hippel-Lindau; Prevalência.

Resumo

Hemangioblastomas (HBs) são neoplasias benignas comumente localizadas no cerebelo e medula espinhal e podem surgir de forma esporádica ou relacionados à Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL). Quando há associação com a VHL, tumores multifocais podem surgir, diferentemente dos esporádicos, que são isolados. A VHL é uma doença hereditária relacionada ao desenvolvimento de tumores benignos e malignos, sendo os mais comuns os hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central e os angiomas de retina. A doença é causada pela ineficácia do gene supressor de tumor VHL (pVHL) em um alelo no cromossomo 3p25-26. A presença da VHL em pacientes com HBs leva o paciente a um pior prognóstico, por facilitar a metastatização. Dessa forma, o objetivo da seguinte revisão é analisar a prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central (SNC). Trata-se de uma revisão bibliográfica sistemática que utilizou as plataformas PubMed, SciELO e Google Scholar como bases de dados para pesquisa de artigos científicos, com recorte temporal entre 2016 e 2022, na língua inglesa. De acordo com o mecanismo de busca, 4 resultados foram encontrados após os critérios de exclusão nas bases de dados PubMed e Google Scholar. Constatou-se, portanto, que há moderada prevalência da VHL em pacientes portadores de HBs do SNC. Dentre os estudos, a menor taxa de prevalência da VHL em pacientes com HBs foi de 23%, enquanto a maior taxa foi de aproximadamente 60%, com uma média geral de ± 39,2%, ao serem considerados todos os estudos que envolveram esses pacientes.

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Publicado

03/02/2022

Como Citar

FONSECA, G. S. G. B. .; FREIRE, V. M. L. M. .; BONFIM, L. L.; PENHA, E. C. da S. .; GUIMARÃES, J. V. A. .; PEREIRA, R. E. L. .; MACEDO, G. de S. .; BRITTO, F. A. L. C. de .; MURAD, L. M. de A. .; BRITO, A. do R. .; REIS, L. L. T. .; SANTOS, A. C. .; MESQUITA NETO, A. R. .; PRAZERES, J. S. .; CUNHA, L. M. B. L. .; MAIA, A. V. F. B. .; SILVA, C. W. da .; BORGES, F. de A. .; ALMEIDA, M. B. de .; VIEIRA, S. C. .; SOARES, I. C. B. .; TAPETY SÁ, L.; PEREIRA, L. A.; BEZERRA, T. M. .; SOARES, I. M. .; SOUSA, R. M. C. .; COELHO, M. B. C. .; CALDEIRA, F. R. . Análise da prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central. Research, Society and Development, [S. l.], v. 11, n. 2, p. e44311226018, 2022. DOI: 10.33448/rsd-v11i2.26018. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/26018. Acesso em: 22 nov. 2024.

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