Investigación clínica y epidemiológica del tratamiento de pacientes con aloaticuerpos inhibitorios en hemofilia tipo A atendidos en un centro de sangre en el noreste de Brasil

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v11i4.27435

Palabras clave:

Hemofilia A; Servicio de hemoterapia; Bancos de sangre.

Resumen

El presente estudio tiene como objetivo analizar el perfil epidemiológico, diagnóstico y tratamiento de pacientes hemofílicos que desarrollaron inhibidores y que son atendidos por el Centro de Hemoterapia de Sergipe (HEMOSE). La investigación consiste en un análisis retrospectivo a partir de la información contenida en las historias clínicas de los pacientes con hemofilia A que fueron atendidos en el sector ambulatorio de HEMOSE durante el periodo comprendido de enero de 2010 a enero de 2018. Para ello se evaluaron variables como género, edad, ubicación, color, gravedad, síntomas, título de inhibidor y tratamiento. De los pacientes evaluados, 17 (18%) tenían inhibidores y, de ese total, 11 (64,7%) eran pardos. Además, la mayoría de los pacientes fueron diagnosticados con hemofilia A y se detectó la presencia de inhibidor en el grupo de edad entre 0 y 10 años. En cuanto a la gravedad de la enfermedad, 11 (64,7%) tenían la forma grave. En cuanto al tratamiento previo al desarrollo de inhibidores, la mayoría, 10 (59%), utilizaba una asociación de Factor VIII con Factor VIIIr. También es de destacar que la mayoría de los pacientes desarrollaron anticuerpos de bajo título, con una tasa del 82% (14). También se considera que los resultados encontrados en este estudio están en concordancia con lo encontrado en la literatura sobre el tema y que la información obtenida permite una mejor comprensión del perfil de los pacientes con hemofilia A que presentan inhibidores, lo que luego puede mejorar la atención. de estos pacientes.

Biografía del autor/a

Weber de Santana Teles, Centro de Hemoterapia de Sergipe

Doutor em saúde e ambiente

Max Cruz da Silva, Faculdade Pio Décimo

Graduando em enfermagem

Ruth Cristini Torres, Instituto de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe

Doutora em saúde e ambiente

Ângela Maria Melo Sá Barros, Universidade Federal do Rio de Janeiro

Mestre/doutoranda em enfermagem

Paulo Celso Curvelo Santos Junior, Universidade Tiradentes

Mestre em saúde e ambiente

Citas

Berntorp, E. Negrier, C. Gozzi, P. Blaas, M., & Lethagen S. (2016). Dosing regimens, FVIII levels and estimated haemostatic protection with special focus on rFVIIIFc. Haemophilia. 22(2), 389-396.

Brasil. Ministério da Saúde. (2009). Secretaria de Atenção à Saúde. Hemofilia Congênita e Inibidor: Manual de Diagnóstico e Tratamento de Eventos Hemorrágicos. Departamento de Atenção Especializada. 1ª Ed. Brasília, DF.

Brasil. Ministério da Saúde. (2015). Brasil atinge meta da OMS e amplia assistência aos hemofílicos. 1-10.

Brasil. Ministério da Saúde. (2015). Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de Hemofilia. 2ª Ed. Brasília, DF.

Brasil. Ministério da Saúde. (2017). Departamento de Atenção Especializada e Temática. Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil. Secretaria de Atenção à Saúde. Brasília, DF. 1ª Ed.

Cabral, D.R. (2015). Hemofilia: aspectos fisiológicos, moleculares, genéticos e possíveis tratamentos. Universidade Federal do Paraná, Curitiba. 28.

Carcao, M., et al. (2018). Recombinant factor VIII Fc fusion protein for immune tolerance induction in patients with severe haemophilia A with inhibitors—A retrospective analysis. Haemophilia. (24), 1-8.

Carvalho, R.A., Silva, P.H., & Henneberg, R. (2016). Incidence of factor VIII inhibitory antibodies in patients with hemophilia A seen at HEMOCE, Ceará, Brazil. Bras Patol Med Lab. 52(6), 382-386.

Duncan, E., Collecutt, M., & Street, A. (2013). Nijmegen-Bethesda assay to measure factor VIII inhibitors. Methods Mol Biol. 992, 321-33.

Ettinger, R.A., et al. (2018). FVIII proteins with a modified immunodominant T-cell epitope exhibit reduced immunogenicity and normal FVIII activity. Blood Advances, Washington DC. 2(4), 309-322.

Federação Brasileira De Hemofilia – FBH. (2017). Hemofilia Denota Cuidados Integrais. Caxias do Sul, RS. 2(2), 8-12.

Ferreira, L., et al. (2006). Genomic ancestry of a sample population from the State of Sao Paulo, Brazil. American Journal of Human Biology. 18(5), 702:705.

Goudemand, J., et al. (2006). Influence of the type of factor VIII concentrate on the incidence of factor VIII inhibitors in previously untreated patients with severe hemophilia A. Blood. 107, 46-51.

Gouw, S.C., & Fijnvandraat, K. (2013). Identifying nongenetic risk factors for inhibitor development in severe hemophilia A. Semin Thromb Hemost. 39, 740–751.

Gouw, S.C., et al. (2007). Recombinant versus plasma-derived factor VIII products and the development of inhibitors in previously untreated patients with severe hemophilia A: The canal cohort study. Blood. 108(11), 4693-4697.

Guedes, V.G. (2016). Avaliação da adesão ao tratamento profilático na hemofilia: Estudo transversal no interior do estado de São Paulo (Brasil). Universidade Estadual Paulista – Botucatu. 121-132).

Key, N.S. (2004). Inhibitors in congenital coagulation disorders. Br J Haematol. 127, 379-91.

Morado, M., Villar, A., Jimenez, Y.V., Quintana, M., & Hernandez, N.F. (2005). Prophylatic treatment effects on inhibitor risk: experience in one centre. Haemophilia. 11, 79-83.

Muniz, N., et al. (2008). Genomic ancestry in urban afro-brazilians. Annals of Human Biology. 35(1), 104-111.

Peyvandi, F., et al. (2016). A Randomized Trial of Factor VIII and Neutralizing Antibodies in Hemophilia A. N Engl J Med. 374(21), 2054-64.

Rodrigues, S.H.L. (2015). Perfil de utilização de medicamentos pró-coagulantes bypassing disponibilizados no SUS para tratamento das coagulopatias. Universidade Federal da Bahia, Salvador. 2015. 46.

Ryu, J.E.U.N., et al. (2015). Immune tolerance induction in patients with severe hemophilia A with inhibitors. Blood Research. 50(4), 309-322.

Santos, A. (2010). Caracterização de aspectos genéticos e imunológicos envolvidos no desenvolvimento de inibidores em Hemofilia A e B. Universidade Estadual de Campinas, Campinas. 185-192.

Sousa, C.I.F. (2010). Tratamento e profilaxia da hemofilia na criança. Universidade do Porto, Porto. 29.

Souza, T.B., et al. (2011). Farmacogenética do desenvolvimento de anticorpos inibidores do fator VIII na hemofilia A. Revista Científica da FMC. 6(1), 9-13.

Wight, J., & Paisley, S. (2003). The epidemiology of inhibitors in haemophilia A: a systematic review. Haemophilia. 9, 418–35.

Witmer, C., & Young, G. (2013). Factor VIII inhibitors in hemophilia A: rationale and latest evidence. Ther Adv Hematol. 4(1), 59-72.

World Federation Of Hemophilia – WFH. (2017). Report on the Annual Global Survey 2016. World Federation of Hemophilia. 1(8), 74.

Publicado

18/03/2022

Cómo citar

SANTOS, M. R. dos .; BEZERRA, A. F. da C. .; TELES, W. de S. .; SILVA, M. C. da .; TORRES, R. C. .; RODRIGUES, S. M. da S. S. .; BARROS, Ângela M. M. S. .; SANTOS JUNIOR, P. C. C. .; CALASANS, T. A. S. .; HORA, A. B. . Investigación clínica y epidemiológica del tratamiento de pacientes con aloaticuerpos inhibitorios en hemofilia tipo A atendidos en un centro de sangre en el noreste de Brasil. Research, Society and Development, [S. l.], v. 11, n. 4, p. e26711427435, 2022. DOI: 10.33448/rsd-v11i4.27435. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/27435. Acesso em: 17 jul. 2024.

Número

Sección

Ciencias de la salud