Evaluación de los Métodos de Neuroimagen en el Síndrome de Sturge-Weber: Revisión Integradora
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v12i4.41119Palabras clave:
Síndrome de Sturge-Weber; Diagnóstico por imagen; Angioma Venoso Cerebral; Neuroimagen.Resumen
El Síndrome de Sturge-Weber es una facomatosis con una incidencia de 1:20.000-50.000 nacidos vivos y se relaciona con la presencia de Mancha en Vino de Oporto facial. Las alteraciones vasculares generadas por la mutación del gen GNAQ provocan afectación cutánea, cerebral y ocular. Su principal síntoma neurológico es la aparición de la epilepsia, que suele presentarse antes de los 2 años de edad. Las crisis epilépticas pueden ser difíciles de controlar y se asocian a hemiparesia, deterioro intelectual y cambios de comportamiento, especialmente cuando estos comienzan antes de los 6 meses de edad. Esta es una revisión integradora que tiene como objetivo analizar la literatura sobre los métodos de neuroimagen actualmente indicados para el diagnóstico del angioma leptomeníngeo en niños con factores de riesgo para el síndrome. Treinta y cuatro artículos fueron seleccionados entre los encontrados en las bases de datos MEDLINE y LILACS. De ellos, se encontró que la RM sigue siendo el examen de elección para el diagnóstico inicial, mientras que la TC no está indicada en este momento y debe reservarse para emergencias. Los estudios funcionales son preferibles en la evaluación quirúrgica y los métodos ultrasonográficos son prometedores cuando no se dispone de otros métodos, así como para monitorear el tratamiento farmacológico.
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