Manifestaciones clínicas de la beta talassemia mayor en la población pedíatrica: Una revisíon sistemática
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v12i14.44596Palabras clave:
Beta talasemia mayor; Signos y sintomas; Pediatria.Resumen
Este estudio tuvo como objetivo investigar información en la literatura sobre las manifestaciones clínicas asociadas con la beta talasemia mayor (BTM) en pacientes pediátricos. Para ello se llevó a cabo una revisión sistemática de la literatura siguiendo las directrices del Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Se utilizaron los descriptores “beta talasemia”, “signos y síntomas” y “niño” en las plataformas de búsqueda PubMed, Scielo, Science Direct, Science.gov y LILACS, para buscar artículos publicados entre 2013 y 2023. Después de evaluar los datos de las bases de datos, se seleccionaron 12 artículos para componer este trabajo. Todos los artículos fueron publicados en inglés y la mayoría de ellos (n=7) tenían a Egipto como país de origen. En cuanto a la naturaleza de los estudios, se observó que la mayoría de ellos fueron transversales (n=7), seguidos de estudios de casos y controles (n=4) y solo uno del tipo cohorte. Los artículos describieron la identificación de manifestaciones clínicas en pacientes pediátricos con BTM y la importancia de su identificación. Se ha informado que las dislipidemias (cambios en el colesterol HDL, el colesterol LDL y los triglicéridos) están relacionadas con cambios cardiovasculares en pacientes con BTM. El aumento del factor de crecimiento endotelial vascular se asoció con el desarrollo de hipertensión pulmonar. El depósito excesivo de hierro se ha asociado con disfunción ventricular, aterosclerosis, trastornos renales y pancreáticos. También se ha informado en BTM osteopenia asociada con cambios hormonales paratiroideos. Así, se concluye que la BTM es la enfermedad sanguínea autosómica hereditaria más común en la población y que sus manifestaciones clínicas impactan negativamente en la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes pediátricos.
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