Enfermedad renal crónica secundaria a síndrome hemolítico-urémico atípico en un paciente pediátrico: Reporte de caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v12i14.44632

Palabras clave:

Síndrome hemolítico urémico atípico; Insuficiencia renal crónica; Microangiopatías trombóticas.

Resumen

Introducción: El síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) es una rara condición de microangiopatía trombótica, con afectación multisistémica y se manifiesta clínicamente por la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y lesión renal. El pronóstico en estos casos es desfavorable debido a la alta tasa de morbimortalidad en la fase aguda, además del riesgo de progresión a enfermedad renal crónica terminal en alrededor del 50% de los casos. El objetivo de este trabajo es reportar el caso de un paciente pediátrico con desarrollo de enfermedad renal crónica (ERC), demostrando la importancia del diagnóstico precoz, además del seguimiento longitudinal para el manejo adecuado de las comorbilidades. Caso clínico: Estudiante, 9 años, sexo femenino, diagnosticada con síndrome urémico hemolítico atípico hace 5 años y en seguimiento ambulatorio irregular con nefrología pediátrica desde entonces. Durante este período presentó un deterioro paulatino de la función renal, desarrollando ERC y actualmente presenta complicaciones asociadas, como anemia, talla baja e hipertensión. Discusión: Como se ha dicho, una de las consecuencias del SHUa es la progresión a la ERC.

Citas

Ardissino G., Testa S., Possenti I. et al. (2014). Discontinuation of Eculizumab Maintenance Treatment for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Report of 10 Cases. American Journal of Kidney Diseases. 64(4), 633-7. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2014.01.434

Cugno, M., Gualtierotti, R., Possenti, I., Testa, S., Tel, F., Griffini, S., Grovetti, E., Tedeschi, S., Salardi, S., Cresseri, D., Messa, P., & Ardissino, G. (2014). Complement functional tests for monitoring eculizumab treatment in patients with atypical hemolytic uremic syndrome. J Thromb Haemost. 12(9), 1440-8. 10.1111/jth.12615.

Dixon, B. P. & Gruppo, R. A. (2018). Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatr Clin North Am. 65(3), 509-25. 10.1016/j.pcl.2018.02.003.

Habib R. (1992). Pathology of the hemolytic uremic syndrome. In: Hemolytic Uremic Syndrome and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, Kaplan B, Trompeter R, Moake J (Eds), Marcel Dekker, p.315.

Laurence J. (2012). Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 10(10), 1-12.

Laurence, J., Haller, H., Mannucci, P. M., Nangaku, M., Praga, M., & Rodriguez de Cordoba S. (2016). Síndrome hemolítica urêmica atípica (HUSA): aspectos essenciais de um diagnóstico preciso. Clin Adv Hematol Oncol. 14(11):2-15.

Legendre, C. M., Licht, C., Muus, P., Greenbaum, L. A., Babu, S., Bedrosian, C., Bingham, C., Cohen, D. J., Delmas, Y., Douglas, K., Eitner, F., Feldkamp, T., Fouque, D., Furman, R. R., Gaber, O., Herthelius, M., Hourmant, M., Karpman, D., Lebranchu, Y., Mariat, C., Menne. J., Moulin, B., Nürnberger, J., Ogawa, M., Remuzzi, G., Richard, T., Sberro-Soussan, R., Severino. B., Sheerin, N. S., Trivelli, A., Zimmerhackl, L. B., Goodship, T. & Loirat, C. (2013). Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 368(23), 2169-81. 10.1056/NEJMoa1208981.

Niaudet, P., & Boyer, O. Complement-mediated hemolytic uremic syndrome in children. In: Mattoo, T., Hoppin, A, ed. UpToDate. Waltham, Mass.: UpToDate, 2023. https://www.uptodate.com/contents/complement-mediated-hemolytic-uremic-syndrome-in-children?search=s%C3%ADndrome%20hemol%C3%ADtico-urêmica%20at%C3%ADpica&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1.

Palma, L. (2023). Ainda precisamos falar sobre a Síndrome Hemolítico-Urêmica: Reconhecimento precoce é fundamental! Braz. J. Nephrol. 45(1), 5-7.

Panzarino, V., Lesser, J. & Cassani, F. (2022). Pediatric Chronic Kidney Disease. Adv Pediatr. 69(1), 123-32. 10.1016/j.yapd.2022.03.008.

Pereira, et. al. (2018). Metodologia da Pesquisa Científica. 70-73. UFSM.

Sengul Samanci N, Ayer M, Ergen A, & Ozturk S. (2015). An effective treatment of atypical hemolytic uremic syndrome with plasma exchange and eculizumab: A case report. Transfus Apher Sci. 52(3), 314-6. 10.1016/j.transci.2015.01.006.

Serna, A., & Boedeker, E. C. (2008) Pathogenesis and treatment of Shiga toxin-producing Escherichia coli infections. Curr Opin Gastroenterol 24:38-47. http://dx.doi.org/10.1097/MOG.0b013e3282f2dfb8

Sociedade Brasileira de Pediatra. Departamento Científico de Nefrologia (2019-2021). Tratamento conservador da doença renal crônica em pediatria: Noções gerais. (5), Outubro de 2020.

Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento Científico de Nefrologia (2019-2021). Doença Renal Crônica em Pediatria: Diagnóstico e Prevenção. (4) Maio de 2020.

Spero, R., Cataland, V., Michael Holers, S. G., Shangbin Yang, Haifeng M. Wu. (2014). Biomarkers of terminal complement activation confirm the diagnosis of aHUS and differentiate aHUS from TTP, Blood, 123(24), 3733-3738. https://doi.org/10.1182/blood-2013-12-547067. (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120401077)

Sridharan, M., Go, R. S., & Willrich, M. A. V. (2018). Atypical hemolytic uremic syndrome: Review of clinical presentation, diagnosis and management. J Immunol Methods. 461, 15-22. 10.1016/j.jim.2018.07.006.

Talarico, V., Aloe, M., Monzani, A., Miniero, R., & Bona, G. (2016). Hemolytic uremic syndrome in children. Minerva Pediatr. 68(6), 441-455.

Vaisbich, M. H. (2014). Síndrome hemolítico-urêmica na infância. J Bras Nefrol 36(2). https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140032

Vilardouro, A. S., et al. (2022). Síndrome hemolítico-urêmica: 24 anos de experiência de uma unidade de nefrologia pediátrica. J Bras Nefrol. 2022,45(1):51-9. 10.1590/2175-8239-JBN-2021-0206

Warady, B., & Weidemann, D. (2023). Chronic kidney disease in children: Definition, epidemiology, etiology, and course. In: Matto T, Hoppin A, ed. UpToDate. Waltham, Mass.: UpToDate 2023. Acessado em 05 de julho de 2023.

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Publicado

26/12/2023

Cómo citar

SANTIN, T. M. .; BORGES, Y. F. .; FERRA NETO, O. A. . Enfermedad renal crónica secundaria a síndrome hemolítico-urémico atípico en un paciente pediátrico: Reporte de caso. Research, Society and Development, [S. l.], v. 12, n. 14, p. e105121444632, 2023. DOI: 10.33448/rsd-v12i14.44632. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/44632. Acesso em: 17 jul. 2024.

Número

Vol. 12 Núm. 14

Sección

Ciencias de la salud

Licencia

Derechos de autor 2023 Thailla Moreira Santin; Yasmin Fidelis Borges; Oreste Angelo Ferra Neto

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