Cambios neurológicos en pacientes con Púrpura Trombocitopénica Trombótica y deficiencia de ADAMTS13: Un informe de caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v13i8.46728

Palabras clave:

Púrpura Trombocitopénica Trombótica; Neurología; Plasmaféresis; Hematología.

Resumen

El objetivo de este artículo es reportar un caso de Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) con manifestaciones neurológicas significativas, resaltando la importancia del diagnóstico precoz y el manejo terapéutico adecuado para mejorar el pronóstico de los pacientes. Paciente adulto previamente sano, que presentó síntomas de PTT en octubre de 2022, de 49 años, ingresó con dolor de cabeza intenso, desorientación y equimosis, asociado a trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e insuficiencia renal y cardíaca. El diagnóstico de PTT se basó en trombocitopenia grave, anemia hemolítica, presencia de esquistocitos, LDH y bilirrubina elevadas y niveles reducidos de ADAMTS13. El tratamiento incluyó corticoides, caplacizumab y plasmaféresis, con respuesta clínica parcial. Sin embargo, el paciente desarrolló nuevas manifestaciones neurológicas, incluyendo dislalia e isquemia cerebral, evidenciadas por tomografía computarizada. El análisis de casos sugiere que la deficiencia grave de ADAMTS13 fue el principal factor relacionado con la gravedad de las complicaciones neurológicas, aunque hubo una disociación entre el sitio de isquemia y la presentación clínica. Este estudio de caso contribuye a la literatura al detallar un episodio raro y grave de PTT con complicaciones neurológicas, destacando la necesidad de intervenciones rápidas y precisas para prevenir la progresión de la enfermedad. A pesar de las limitaciones inherentes al estudio de caso único, los hallazgos refuerzan la importancia del tratamiento inmediato, incluida la plasmaféresis y la inmunosupresión, para reducir la mortalidad y mejorar la recuperación de los pacientes con PTT.

Citas

Altaf, F., Shrivastava, S., Allena, R., Kumar, J., & Khaja, M. (2024). Uncommon Manifestation: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Presenting Solely as Petechial Rash. Cureus, 16(4). https://doi.org/10.7759/CUREUS.57994

Anstadt, M. P., Carwile, J. M., Guill, C. K., Conklin, L. D., Soltero, E. R., Lucci, A., & Kroll, M. H. (2002). Relapse of thrombotic thrombocytopenic purpura associated with decreased VWF cleaving activity. The American journal of the medical sciences, 323(5), 281–284. https://doi.org/10.1097/00000441-200205000-00011

Arcudi, S., Ferrari, B., Pontiggia, S., Tufano, A., Artoni, A., Mancini, I., & Peyvandi, F. (2019). Prevention of relapse in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura undergoing elective surgery: a case series. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH, 17(3), 492–498. https://doi.org/10.1111/JTH.14381

Azevedo, R., Bazurto, G., Krum, L., Munhoz, L., Gomes, C., Vanelli, T., Filik, H., Lamaison, D., Brun, C., & Fogliatto, L. (2022). Púrpura trombocitopênica trombótica - Um relato de caso. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 44, S292–S293. https://doi.org/10.1016/J.HTCT.2022.09.496

Borogovac, A., Tarasco, E., Kremer Hovinga, J. A., Friedman, K. D., Asch, A. S., Vesely, S. K., Prodan, C. I., Terrell, D. R., & George, J. N. (2022). Prevalence of neuropsychiatric symptoms and stroke in patients with hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood, 140(7), 785–789. https://doi.org/10.1182/BLOOD.2022016044

Filatov, A., Kassar, E., & Cole, O. (2020). Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Masquerading as Acute Ischemic Stroke. Cureus, 12(4). https://doi.org/10.7759/CUREUS.7661

Kremer Hovinga, J. A., Heeb, S. R., Skowronska, M., & Schaller, M. (2018). Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH, 16(4), 618–629. https://doi.org/10.1111/JTH.13956

Lakra, R., Lopez, J., & Graham, C. (2023). Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Without Evidence of Microangiopathic Hemolytic Anemia: A Case Report. Cureus, 15(3). https://doi.org/10.7759/CUREUS.35927

Long, B., Bridwell, R. E., Manchanda, S., & Gottlieb, M. (2021). Evaluation and Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in the Emergency Department. The Journal of emergency medicine, 61(6), 674–682. https://doi.org/10.1016/J.JEMERMED.2021.07.045

Merchán-Hamann, E., & Tauil, P. L. (2021). Proposta de classificação dos diferentes tipos de estudos epidemiológicos descritivos. Epidemiologia e Serviços de Saúde, 30(1), e2018126. https://doi.org/10.1590/S1679-49742021000100026

Medronho, R., & Bloch, K. V. (2008). Epidemiologia (2nd ed.). Atheneu.

Neuman, L., Joseph, A., Bouzid, R., Lescroart, M., Mariotte, E., Ederhy, S., Tuffet, S., Baudel, J. L., Benhamou, Y., Galicier, L., Grangé, S., Provôt, F., Neel, A., Pène, F., Delmas, Y., Presne, C., Poullin, P., Wynckel, A., Perez, P., … Patricia, Z. (2023). Predictors of acute ischemic cerebral lesions in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Journal of neurology, 270(10), 5023–5033. https://doi.org/10.1007/S00415-023-11830-Y

Page, E. E., Kremer Hovinga, J. A., Terrell, D. R., Vesely, S. K., & George, J. N. (2017). Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015. Blood advances, 1(10), 590–600. https://doi.org/10.1182/BLOODADVANCES.2017005124

Pereira, A. S., Shitsuka, D. M., Parreira, F. J., & Shitsuka, R. (2018). Metodologia da pesquisa científica.

Pinheiro Maux Lessa, M., Soares Ferreira Junior, A., Graton, M., Simon, E., Ledbetter, L., & Onwuemene, O. A. (2024). Managing surgical relapse risk in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: a systematic review. Research and practice in thrombosis and haemostasis, 8(5). https://doi.org/10.1016/J.RPTH.2024.102478

Scully, M., Rayment, R., Clark, A., Westwood, J. P., Cranfield, T., Gooding, R., Bagot, C. N., Taylor, A., Sankar, V., Gale, D., Dutt, T., McIntyre, J., & Lester, W. (2023). A British Society for Haematology Guideline: Diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and thrombotic microangiopathies. British journal of haematology, 203(4), 546–563. https://doi.org/10.1111/BJH.19026

Tonaco, L. C., Rios, D. R. A., Vieira, L. M., Carvalho, M. G., & Dusse, L. M. S. (2010). Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 32(2), 155–161. https://doi.org/10.1590/S1516-84842010005000043

Wada, H., Matsumoto, T., & Yamashita, Y. (2014). Natural history of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Seminars in thrombosis and hemostasis, 40(8), 866–873. https://doi.org/10.1055/S-0034-1395154

Williams, L. A., & Marques, M. B. (2016). Pathology Consultation on the Diagnosis and Treatment of Thrombotic Microangiopathies (TMAs). American journal of clinical pathology, 145(2), 158–165. https://doi.org/10.1093/AJCP/AQV086

Zhang, Z., & He, M. (2023). Thrombotic thrombocytopenic purpura presenting as stroke mimics with normal diffusion-weighted MRI. BMC neurology, 23(1). https://doi.org/10.1186/S12883-023-03489-9

Zheng, X. L., Vesely, S. K., Cataland, S. R., Coppo, P., Geldziler, B., Iorio, A., Matsumoto, M., Mustafa, R. A., Pai, M., Rock, G., Russell, L., Tarawneh, R., Valdes, J., & Peyvandi, F. (2020). ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH, 18(10), 2496–2502. https://doi.org/10.1111/JTH.15010

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Publicado

01/09/2024

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ANTUNES, P. de F. G. .; PEREIRA, D. A. .; OLIVEIRA , F. A. de .; DANTAS, S. A. B. .; ARAÚJO, B. F. C. de .; MOURA, A. de L. .; MORAES, L. C. de .; LINS , A. M. S. .; PEREIRA, P. M. .; DIAS, P. R. C. .; LEMOS, G. A. de F. . Cambios neurológicos en pacientes con Púrpura Trombocitopénica Trombótica y deficiencia de ADAMTS13: Un informe de caso. Research, Society and Development, [S. l.], v. 13, n. 8, p. e14413846728, 2024. DOI: 10.33448/rsd-v13i8.46728. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/46728. Acesso em: 6 ene. 2025.

Número

Vol. 13 Núm. 8

Sección

Ciencias de la salud

Licencia

Derechos de autor 2024 Phamela de Freitas Geraldo Antunes; Daniel Antunes Pereira; Fernanda Alvarez de Oliveira ; Shara Aline Bueno Dantas; Bárbara Fernandes Costa de Araújo; Andreza de Lima Moura; Lígia Costa de Moraes; Amanda Menescal Sias Lins ; Priscila Marino Pereira; Pablo Rafael Chaves Dias; Guilherme Anderson de Freitas Lemos

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