Displasia cleidocraneal- reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v9i9.8052Palabras clave:
Displasia Cleidocraniana; Dentes; Clavicula.Resumen
A displasia cleidocraniana (CCD) é uma síndrome rara, ocorrendo a uma taxa de 1: 10.000.000 na forma apresentada neste caso clínico. Essa síndrome ocorre devido a uma herança autossômica dominante caracterizada por alterações na formação e desenvolvimento esquelético, em decorrência de uma mutação associada ao gene RUNX2, principal gene regulação da diferenciação osteoblástica, resultando em manifestações como clavículas hipoplásicas ou apláções doplasia da face e retardo ou não fechamento das fontanelas. Especificamente, na região intraoral, ocorrem manifestações dentárias atípicas, como falha na esfoliação da dentição decídua, erupção tardia dos dentes permanentes e múltiplos dentes supranumerários. Assim, este estudo tem como objetivo apresentar o relato de caso de um paciente com as características patognomônicas da síndrome em sua forma mais rara, bem como as manifestações radiográficas, de imagem e clínicas que permitem o seu diagnóstico e uma discusão sobre as manifestações comuns nesses pacientes. Formas de tratamento, e a condução do tratamento de acordo com as necessidades específicas daquele caso.
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