Histiocitose de células de langerhans com manifestação oral em criança de 3 anos de idade: relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i5.15136Palavras-chave:
Histiocitose de células de Langerhans; Cirurgia Bucomaxilofacial; Patologia oral; Tumores pediátricos.Resumo
A histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma doença que pode afetar os ossos, a pele, o fígado, os pulmões, e os sistemas hematopoiético e neuroendócrino. Esta condição pode manifestar-se como uma única lesão, lesões múltiplas, ou como uma doença disseminada e potencialmente fatal. O nosso objetivo é relatar um caso de uma criança de 3 anos com HCL em mandíbula, partilhando com os leitores o processo desafiante deste diagnóstico. Paciente de três anos de idade, sexo masculino, com edema persistente na região submandibular à direita, foi encaminhado para o Serviço de Pediatria do Hospital Erasto Gaertner para uma avaliação. O exame físico inicial revelou edema flácido e difuso ocupando todo o ramo mandibular direito, desde o ângulo até à região pré-auricular. Tomografia computadorizada mostrou uma lesão osteolítica com erosão das corticais interna e externa da mandíbula e uma extensão aos tecidos moles com invasão do músculo masséter. A análise imunohistoquímica confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans através de testes positivos para CD1a, CD68, S-100, e Vimentina. O tratamento proposto foi uma combinação de Vimblastina 6 mg/m3 durante 6 semanas e Prednisona 40mg durante 4 semanas. O diagnóstico diferencial incluiu patologias como rabdomiossarcoma, sarcoma de Ewing, e, menos provavelmente, osteossarcoma e granuloma de células gigantes centrais.
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