Tratamento odontológico em paciente com Síndrome de Cornélia de Lange: relato de caso

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v10i11.19531

Palavras-chave:

Síndrome de Cornelia de Lange; Anormalidades Craniofaciais; Patologia.

Resumo

A síndrome de Cornélia de Lange (SCL) é uma doença genética rara com prevalência estimada de 1 a cada 30.000 mil nascidos vivos. As principais características são desordens craniofaciais distintas, anormalidades nos membros superiores e inferiores e déficit intelectual, variando entre os portadores, sendo o diagnóstico principalmente clínico. O objetivo do trabalho é relatar um caso de um paciente com a SCL apresentando comprometimento odontológico. Paciente do gênero masculino, 31 anos com diagnóstico genético realizado aos 3 anos de idade, apresentava macrodontia, agenesia de incisivos laterais superiores, dentes impactados, apinhamento, protrusão dos dentes anteriores, cáries, micrognatia mandibular, mordida aberta anterior, mordida cruzada posterior, palato ogival, doença periodontal e língua fissurada, diante disso, foi submetido a tratamento dentário, sob anestesia geral, devido a não colaboração para tratamento em ambulatório. Foram realizadas as extrações dos dentes necessários, restaurações com resina composta nas unidades 11 e 21, raspagens dos cálculos sub e supra gengival, bem como aplicação tópica de flúor. O paciente permaneceu um dia no hospital e apresentou boa recuperação. Deve-se ressaltar a importância de uma equipe multidisciplinar no acompanhamento de pacientes com SCL, incluindo o cirurgião-dentista contribuindo para uma melhora da qualidade de vida destes indivíduos. Os pacientes devem ter acompanhamento periódico com o dentista, inclusive no caso relatado, será acompanhado a cada 03 meses, devido ao fato de ser uma patologia rara, de difícil manejo clínico, para controle e prevenção de alterações odontológicas importantes.

Referências

Aoi, H., Mizuguchi, T., Ceroni, J. R., Kim, V., Furquim, I., Honjo, R. S., Iwaki, T., Suzuki, T., Sekiguchi, F., Uchiyama, Y., Azuma, Y., Hamanaka, K., Koshimizu, E., Miyatake, S., Mitsuhashi, S., Takata, A., Miyake, N., Takeda, S., Itakura, A., Bertola, D. R., … Matsumoto, N. (2019). Comprehensive genetic analysis of 57 families with clinically suspected Cornelia de Lange syndrome. Journal of human genetics, 64(10), 967–978. PMID: 31337854.

Barisic, I., Tokic, V., Loane, M., Bianchi, F., Calzolari, E., Garne, E., Wellesley, D., Dolk, H., & EUROCAT Working Group (2008). Descriptive epidemiology of Cornelia de Lange syndrome in Europe. American journal of medical genetics. Part A, 146A(1), 51–59. PMID: 18074387.

Basile, E., Villa, L., Selicorni, A., & Molteni, M. (2007). The behavioural phenotype of Cornelia de Lange Syndrome: a study of 56 individuals. Journal of intellectual disability research : JIDR, 51(Pt 9), 671–681. PMID: 17845236.

Bergeron, M., Chang, K., & Ishman, S. L. (2020). Cornelia de lange manifestations in otolaryngology: A systematic review and meta-analysis. The Laryngoscope, 130(4), E122–E133. PMID: 31301187.

Cornelia de Lange Foundation (2017). Last accessed June 21. www.CdLSusa.org.

Deardorff, M. A., Noon, S. E. & Krantz, I. D. (2020). Cornelia de Lange Syndrome. In: Adam, M. P., Ardinger, H. H., Pagon, R. A., Wallace, S.E., Bean, L. J. H., Mirzaa, G., Amemiya, A.., editors. GeneReviews®️. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2021. PMID: 20301283.

França, D. C. C., Biancardini, A., Pinheiro, E. D. S., Aburad, A. T., & Aguiar, S. M. H. C. Á. D. (2009). Características clínicas, morfológicas e genéticas da Síndrome de Cornélia de Lange. Rev. Odontol. Araçatuba (Online), 55-58.

Grau Carbó, J., López Jiménez, J., Giménez Prats, M. J., & Sànchez Molins, M. (2007). Cornelia de Lange syndrome: a case report. Medicina oral, patologia oral y cirugia bucal, 12(6), E445–E448. PMID: 17909511.

Groves, L., Moss, J., Crawford, H., Nelson, L., Stinton, C., Singla, G., & Oliver, C. (2019). Lifespan trajectory of affect in Cornelia de Lange syndrome: towards a neurobiological hypothesis. Journal of neurodevelopmental disorders, 11(1), 6. PMID: 31174462.

Kinjo, T., Mekaru, K., Nakada, M., Nitta, H., Masamoto, H., & Aoki, Y. (2019). A Case of Cornelia de Lange Syndrome: Difficulty in Prenatal Diagnosis. Case reports in obstetrics and gynecology, 2019, 4530491. PMID: 31214369.

Kline, A. D., Krantz, I. D., Sommer, A., Kliewer, M., Jackson, L. G., FitzPatrick, D. R., Levin, A. V., & Selicorni, A. (2007). Cornelia de Lange syndrome: clinical review, diagnostic and scoring systems, and anticipatory guidance. American journal of medical genetics. Part A, 143A(12), 1287–1296. PMID: 17508425.

Kline, A. D., Moss, J. F., Selicorni, A., Bisgaard, A. M., Deardorff, M. A., Gillett, P. M., Ishman, S. L., Kerr, L. M., Levin, A. V., Mulder, P. A., Ramos, F. J., Wierzba, J., Ajmone, P. F., Axtell, D., Blagowidow, N., Cereda, A., Costantino, A., Cormier-Daire, V., FitzPatrick, D., Grados, M., … Hennekam, R. C. (2018). Diagnosis and management of Cornelia de Lange syndrome: first international consensus statement. Nature reviews. Genetics, 19(10), 649–666. PMID: 29995837.

Krawczynska, N., Wierzba, J., & Wasag, B. (2019). Genetic Mosaicism in a Group of Patients With Cornelia de Lange Syndrome. Frontiers in pediatrics, 7, 203. PMID: 31157197.

Maia, M. M. C (2008). O papel dos profissionais da educação/reabilitação na promoção da resiliência na família de uma criança com Síndrome de Cornélia de Lange [monografia na Internet]. Porto: Escola Superior de Educação de Paula Frassinetti.

Michael, L. C. D. R., Eliason, J., Usn, M. D., Jonathan, L. C. D. R., Melzer. M., Usn, M. D., Thomas, C. D. R., Gallagher, Q. & Usn, D. O. (2017). Cornelia de Lange syndrome: What every otolaryngologist should know. Ear, Nose and Throat Journal. 96, E6.

Mikołajewska E. (2013). Interdisciplinary therapy in Cornelia de Lange syndrome - review of the literature. Advances in clinical and experimental medicine : official organ Wroclaw Medical University, 22(4), 571–577. PMID: 23986218.

Montes, M. L., Saldarriaga, W., & Isaza, C. (2006). Descripción de un caso de síndrome de Cornelia de Lange Aporte para un mejor diagnóstico pre-y post-natal. Colombia Médica, 37(4), 323-327.

Mora-Bautista, V. M., Mendoza-Rojas, V., & Contreras-García, G. A. (2017). Síndrome de Cornelia de Lange y deficiencias hormonales pituitáricas múltiples, una asociación inusual. Caso clínico [Cornelia de Lange Syndrome and multiple hormonal deficiency, an unusual association. Clinical case]. Archivos argentinos de pediatria, 115(3), e170–e174. PMID: 28504504.

Moschini, V., Ambrosini, M. T., & Sofi, G. (2000). Considerazioni anestesiologiche nella sindrome di Cornelia de Lange [Anesthesiologic considerations in Cornelia de Lange syndrome]. Minerva anestesiologica, 66(11), 799–806. PMID: 11213547.

Pereira, A. S., Shitsuka, D. M., Parreira, F. J., & Shitsuka, R. (2018). Metodologia da pesquisa científica.

Taqua R., Blanca, Sabonet M., Lorena, Perez-Moneo P., Patricia, Perez E., Maria Luisa, Sanchís, Amparo, & Reyes Balanzá C., Maria. (2018). Diagnostico prenatal en Sindrome de Cornelia de Lange a propósito de 2 casos. Revista chilena de obstetricia y ginecología, 83(1), 93-98. https://dx.doi.org/10.4067/s0717-75262018000100093

Toker, A. S., Ay, S., Yeler, H., & Sezgin, I. (2009). Dental findings in Cornelia de Lange syndrome. Yonsei medical journal, 50(2), 289–292. PMID: 19430566.

Wierzba, J., Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., Jabłońska-Brudło, J., Potaż, P., & Banach, P. (2015). Challenges of caring for a patient with a rare disease--as demonstrated by Cornelia de Lange Syndrome. Developmental period medicine, 19(4), 511–515. PMID: 26982763.

Downloads

Publicado

28/08/2021

Como Citar

GOMES, L. F. .; OLIVEIRA, B. R. de .; LIMA, N. S. de .; OLIVEIRA, V. R. de .; SANTANA, E. M. R. .; VASCONCELLOS, S. J. de A. de .; BARROS, A. L. de O. .; MACEDO, Álvaro B. . Tratamento odontológico em paciente com Síndrome de Cornélia de Lange: relato de caso. Research, Society and Development, [S. l.], v. 10, n. 11, p. e190101119531, 2021. DOI: 10.33448/rsd-v10i11.19531. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/19531. Acesso em: 22 nov. 2024.

Edição

Seção

Ciências da Saúde