Aspectos gerais e orofaciais da picnodisostose: relato de duas intercorrências cirúrgicas odontológicas
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v10i14.21692Palavras-chave:
Picnodisostose; Doenças ósseas; Cirurgia bucal; Complicações pós-operatórias.Resumo
O objetivo deste artigo é discutir os aspectos clínicos, diagnósticos e de tratamento de intercorrências cirúrgicas odontológicas em pacientes portadores de Picnodisostose, através de dois casos clínicos. Paciente do gênero feminino, com características físicas de Picnodisostose, 27 anos de idade, com queixa de dor, que surgiu após ter sido submetida a uma extração dentária na região do elemento 38. Após exames clínicos e radiográficos, foi constatada uma fratura de mandíbula no local do procedimento. A fratura foi tratada através de abordagem submandibular e fixação com placa de reconstrução, porém sem exibir sinais radiográficos de consolidação óssea confiável. O segundo caso é de uma paciente também do gênero feminino, portadora da Picnodisostose, 23 anos de idade, que referia dor recorrente em corpo mandibular esquerdo e odores frequentes provenientes da cavidade oral, após ter sido submetida a uma extração dentária que não cicatrizara. O tratamento da sintomatologia apresentada, foi realizado a partir de uma curetagem delicada no local, onde observou-se presença de plano de clivagem. O espécime foi enviado para análise histopatológica que posteriormente apontou um quadro compatível com osteomielite com focos de necrose óssea. Até o momento a literatura atual não apresenta descrição de um protocolo clínico detalhado para portadores dessa condição. Porém, alguns cuidados devem ser adotados para prevenir fraturas ósseas, como evitar traumas mecânicos e abordagens cirúrgicas invasivas, além de manter um acompanhamento odontológico regular.
Referências
Alves, D., Berini Aytés, L., & Gay Escoda, C. (2008). Pycnodysostosis. A report of 3 clinical cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 13, E633–5.
Alves, N., & Cantín, M (2014). Clinical and radiographic maxillofacial features of pycnodysostosis. Int J Clin Exp Med, 7, 492–6.
Bitu, C., Kaupilla, J., Teppo, S., & Vilen, S. (2012). Expression of cysteine protease cathepsin K by oral tongue SCCs in vivo and in vitro. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol, 114 (4), 109–110.
Cui, Y. (2012). Uma revisão sistemática de distúrbios esqueléticos genéticos em revistas biomédicas chinesas entre 1978 e 2012. Orphanet J Rare Dis, 22 (8), 7–55.
Darcan, S., Akisu, M., Taneli, B., & Kendir, G. (1996). A case of pycnodysostosis with growth hormone deficiency. Clin Genet 50, 422-5.
Edelson, J., Obad, S., Geiger, R., On, A., Artul, H. (1992). Pycnodysostosi. Aspectos ortopédicos com descrição de 14 novos casos. Clin Orthop Relat Res, 280, 263–276.
Elmore, S. M. (1967). Pycnodysostosis: A review. J Bone Joint Surg Am, 49, 153–62.
Farias, J. G. (2003). Picnodisostose Associada a Osteomielite da Maxila [Picnodisostose Associada à Osteomielite da Maxila]. Rev Bras CiêncSaúde, 7 (2), 5.
Gelb, B. D., Shi, G. P., Chapman, H. A., & Desnick, R. J. (2002). Pycnodysostosis, a lysosomal disease caused by cathepsin K deficiency. Curll Mol Med, 2 (5), 36–38.
Girbal, I., Nunes, T., Medeira, A., & Bandeira, T. (2013). Pycnodysostosis with novel gene mutation and severe obstructive sleep apnoea: management of a complex case. BMJ case reports, 2013, bcr2013200590. https://doi.org/10.1136/bcr-2013-200590
Hepp, N., Frederiksen, A. L., Dunø, M., Jørgensen, N. R., et al (2019). Multiple Fractures and Impaired Bone Fracture Healing in a Patient with Pycnodysostosis and Hypophosphatasia. Calcif Tissue Int, 105 (6), 681-686.
Hernández-Alfaro, F., Arenaz, J. B., Serrat, M. S., & Bueno, J. M. (2011). Orthognathic surgery in pycnodysostosis: a case report. Int J Oral Maxillofac Surg, 4 (1), 110–113.
Kamat, S, Sankar, K, Eswari, N. J, Gahlawat, V, Jude, B. N., & Negi, A. (2015). Management of chronic suppurative osteomyelitis in a patient with pycnodysostosis by intra-lesional antibiotic therapy. J Nat Sci Biol Med, 6, 464–7.
Kirita, T, Sugiura, T, Horiuchi, K, Morimoto, Y, Yazima, H, & Sugimura, M (2001). Mandibular reconstruction using a vascularised fibula osteocutaneous flap in a patient with pyknodysostosis. Br J Plast Surg, 54,712–4.
Khoja, A, Fida, M, & Shaikh, A (2015). Pycnodysostosis with Special Emphasis on Dentofacial Characteristics. Case Rep Dent. 2015, 817989.
Marouteaux, P., & Lamy M. (1995). The malady of toulouse-lautrec. Jama, 191 (3), 715–717.
Mujawar, Q., Naganoor, R., Patil, H., Thobbi, A. N., Ukkali, S., & Malagi, N. (2009). Pycnodysostosis with unusual findings: a case report. Cases J, 2, 65-44.
Muto, T, Michiya, H, Taira, H, Murase, H, & Kanazawa, M (1991). Pycnodysostosis. Report of a case and review of the Japanese literature, with emphasis on oral and maxillofacial findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 72, 449–55.
Quezado, R (2003). Picnodisostose: relato de dois casos [Pycnodysostosis: report of two cases]. Arq Bras Endocrinol Metab, 47 (1), 95–101.
Sedano, H., Gorlin, R., & Anderson, V. (1968). Pycnodysostosis: clinical and genetic considerations. Sou J Dis Child, 116 (7), 70–77.
Soliman, A. T., Ramadan, M. A., Sherif, A., Aziz, Bedair, E. S., & Rizk, M. M. (2001). Pycnodysostosis: clinical, radiologic, and endocrine evaluation and linear growth after growth hormone therapy. Metab Clin Exp, 50, 905–911.
Wen, X., Yi, L. Z., Liu, F., Wei, J. H., & Xue, Y. (2016). The role of cathepsin K in oral and maxillofacial disorders. Oral Dis, 22, 109–15.
Xue, Y., Cai, T., Shi, S., et al (2011). Clinical and animal research findings in pycnodysostosis and gene mutations of cathepsin K from 1996 to 2011. Orphanet J Rare Diseases, 11 (2), 6–20.
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