Coexistência de tumores estromais gastrointestinais (GISTs), feocromocitoma e paragangliomas em uma paciente com Neurofibromatose tipo 1: Relato de Caso
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v11i3.26166Palavras-chave:
Neurofibromatose 1; Paraganglioma; Feocromocitoma; Tumores do estroma gastrointestinal.Resumo
A neurofibromatose tipo 1 (NF1), consiste em uma doença genética. Quando comparada às outras duas formas, neurofibromatose tipo 2 (NF2) e schwannomatose, a NF1 é a apresentação mais comum. O quadro clínico geralmente se apresenta como máculas, sardas axilares e/ou inguinais, nódulos de Lisch (hamartomas de íris) e neurofibromas. O presente estudo trata-se de um relato de caso, o qual tem como objetivo relatar as repercussões e achados raros em uma idosa diagnosticada com NF1. A clínica da paciente começou há cerca de 45 anos quando buscou um serviço de saúde devido crises recorrentes de diarréia e hérnia em região inguinal. Foi solicitada uma USG de abdome total que evidenciou uma massa em região retropancreática característica de paraganglioma. Após 4 anos, a paciente possuía hipertensão primária de difícil controle com picos paroxísticos, sendo em seguida diagnosticado um feocromocitoma por meio de exames de imagem e exames laboratoriais. Durante o acompanhamento de rotina, uma ressonância magnética (RM) de abdome e pelve identificou nódulo sólido mantendo íntima relação com alças intestinais de delgado, que na imunohistoquímica tratava-se de um Tumor do Estroma Gastrointestinal (GIST). A paciente segue com acompanhamento oncológico na sua cidade e encontra-se sem queixas. Ultimamente tem apresentado lapsos de memória intermitentes e alguns episódios de quedas. Dessa forma, após uma revisão da literatura, descobriu-se que o tema em questão raramente é discutido, verificando-se escassos registros da existência simultânea dos três tumores citados, o que reforça, portanto, a importância deste estudo.
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