Diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística Noturna em gestante que já cursava com trombocitopenia há 04 anos: Relato de Caso

Autores

DOI:

https://doi.org/10.33448/rsd-v11i12.34821

Palavras-chave:

Hemoglobinúria paroxística; Gravidez; Trombocitopenia.

Resumo

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) constitui uma doença clonal e rara de permuta somática, manifestada por distúrbio das células tronco, com características clínicas de anemia hemolítica, deficiência de medula óssea e tromboembolismo. A doença acomete ambos os sexos, com maior prevalência após os 40 anos e de incidência 1 evento em um milhão de pessoas, doença rara com poucos relatos na literatura, fato observado ainda mais em gestantes. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente jovem, gestante que cursava com trombocitopenia idiopática há 04 anos, sendo diagnosticada como Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) durante a gravidez. As informações foram obtidas por meio de revisão de prontuários, registros de exames complementares, além de revisão de literatura. A Jovem gestante que se apresentou com anemia leve, trombocitopenia persistente e infecção urinária recorrente durante todo o período gestacional, e apesar de diagnosticada com trombocitopenia no terceiro trimestre, teve ainda desfecho gestacional favorável. 

Referências

Almeida, D. R., Cichota, L. M., Bottega, L. M., Silva, L. V. P. (2020). Hemoglobinúria Paroxística noturna: relato de caso clínico com pancitopenia. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 42(S2), 7-8. https://doi.org/10.1016/j.htct.2020.10.013

Al-Dosari, Y. M., Al-Zahrani, H., Al-Mohareb, F., & Hashmi, S. (2021). Pregnancy with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A Case Series with Review of the literature. Saudi journal of medicine & medical sciences, 9(2), 178–189. doi: 10.4103/sjmms.sjmms_4_20.

Brodsky, R. A. (2009). How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 113(26), 6522-6527. doi: 10.1182/blood-2009-03-195966.

Brodsky, R. A. (2014). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 124, 2804-2811. doi: 10.1182/blood-2014-02-522128

Brodsky, R. A. (2021). How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 137(10), 1304-1309. https://doi.org/10.1182/blood.2019003812.

Conitec. (2021). Relatório para Sociedade – Citometria de fluxo para diagnóstico de hemoglobinúria Paroxística Noturna. https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2019/sociedade/resoc173_citometria_hpn_final.pdf.

Fassett, M. J., Lopez, A. L. H. (2021). Treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pregnancy with eculizumab: A case report. Case Rep Womens Health, 30, Article e00294. doi: 10.1016/j.crwh.2021.e00294.

Fiocruz. (2022). Artigo aborda as características e os desafios das doenças raras. https://portal.fiocruz.br/noticia/artigo-aborda-caracteristicas-e-os-desafios-das-doencas-raras.

Guibert, S., Peffault de Latour, R., Varoqueaux, N., Labussiere, H., Rio, H., Jaulmes, D., Eveillard, J. R., Dulucq, S., Stoppa, A. M., Bouscary, D., Girodon, F., Bonnotte, B., Socié, G., Lamy, T. (2009). Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria And Pregnancy: the french experience. Blood, 144 (22), 1984. https://doi.org/10.1182/blood.V114.22.1984.1984.

Higgins, S. P., McMahon, L. P., Brennecke, S.P.(2009). Paroxysmal nocturnal heamoglobinuria in pregnancy – not to be confused with pre- eclampsia or HELLP syndrome. Case report and literature review. J of Obstetrics and Gynaecology, 47, 83-85.https://doi.org/10.1080/01443610310001627155.

Hillmen, P., Lewis, S. M., Bessler, M., Luzzatto, L., Dacie, J. V. Natural History of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. (1995). N Engl J Med, 333, 1252-1258. DOI: 10.1056/NEJM199511093331904.

Hillmen, P., Muus, P., Roth, A., Elebute, M. O., Risitano, A. M., Schrezenmeier, H., Szer, J., Browne, P., Maciejewski, J. P., Schubert, J., Urbano-Ispizua, A., de Castro, C., Socié, G., & Brodsky, R. A. (2013). Long-term safety and efficacy of sustained eculizumab treatment in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. British journal of haematology, 162, 62-73. doi: 10.1111/bjh.12347.

Kelly, R. J., Hochsmann, B., Kulasekararaj, A., Guilbert, S., Roth, A., Weitz, I. C., Armstrong, E., Hill, A., Risitano, A. M., Patriquin C. J., Terriou, L., Muss, P., Turner, M. P., Schrezenmeier, H. Szar, J., LatouR, R. P. (2014). Eculizumab Treatment Improves Outcomes of Pregnancy in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Blood, 124 (21), 4393. https://doi.org/10.1182/blood.V124.21.4393.4393.

Montenegro, C. A. B., Pritsivelis, C., Resende-Filho, J. (2018). Trombocitopenia na gravidez. Femina, 46(3), 190-196. https://docs.bvsalud.org/biblioref/2020/02/1050120/femina-2018-463-190-196.pdf#:~:text=A%20trombocitopenia%20na%20mulher%20gr%C3%A1vida,7%2D12%25%20das%20gesta%C3%A7%C3%B5es.

Parker, C., Omine, M., Richards, S., Nishimura, J., Bessler, M., Ware, R., Hillmen, P., Luzzatto, L., Young, N., Kinoshita, T., Rosse, W., Socié, G. (2005). Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinúria. Blood,106, 3699-3709. doi: 10.1182/blood-2005-04-1717.

Pereira, A. S., et al. (2018). Metodologia da pesquisa científica. UFSM. https://www.ufsm.br/app/uploads/sites/358/2019/02/Metodologia-da-Pesquisa-Cientifica_final.pdf

Silva, F. L., Reis, E. J., Moreira, M. E. S., Ries, P. K., Moraes, M., Goedert, G. (2020). Hemoglobinúria paroxística noturna – relato de caso em pediatria.Hematology, TransfusionandCellTherapy,42(S2),313-314.https://doi.org/10.1016/j.htct.2020.10.521.

Stratton, J., Bonnar, J., Turner, M. J. (2009). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pregnancy. J of Obstetrics and Gynaecology, 13, 254-255).https://doi.org/10.3109/01443619309151854.

Szlendak, U., Budziszewska, B., Spychalska, J., Drozd-Sokolowka, J., Patkowska, E., Nowak, j. (2022). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: advances in the understanding of pathophysiology, diagnosis, and treatment. Pol Arch Intern Med, 132(6), 16271. doi:10.20452/pamw.16271

TelessaúdeRS. (2019). Quais são as causas de trombocitopenia na gestação e qual a conduta recomendada?.https://www.ufrgs.br/telessauders/perguntas/quais-sao-as-causas-de-trombocitopenia-na-gestacao-e-qual-conduta-recomendada/.

Usuki, K., Urabe, A., Kawaguchi, T., Miyasaka, N., Miura, O., Morishita, E., Arima, N., Morita, Y., Nishiwaki, K., Ninomiya, H., Gotoh, A., Imashuku, S., Shichishima, T., Nishimura, J., Kanakura, Y. (2013). Management of pregnancy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): a report of 10 cases from the working group on pregnancy of The Japan PNH StudyGroup. Blood, 122(21), 2480. https://doi.org/10.1182/blood.V122.21.2480.2480.

Villegas, A., Arrizabalaga, B., Bonanad, S., Colado, E., Gaya, A., González, A., Jarque, I., Nunez, R., Ojeda, E., Orfao, A., Ribera, J. M., Vicente, V., Urbano-Ispizua, A. (2016). Consenso español para el diagnóstico y tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicina Clínica, 146(6),278.e1-278.e7.https://doi.org/10.1016/j.medcli.2015.12.012.

Vinogradova, M. A., Fedorova, T. A., Strelnikova, E. V., Rogachevsky, O.,Shmalov, R. G., Polushkina, E. S. (2014). Anemia during the Pregnancy: The Management and outcomes depending on the Etiology. Blood, 124(21), 4830. https://doi.org/10.1182/blood.V124.21.4830.4830.

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Publicado

21/09/2022

Como Citar

VENTURI, M. T. I. .; FERREIRA, G. M. .; MAROTTI, J. B. G. . Diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística Noturna em gestante que já cursava com trombocitopenia há 04 anos: Relato de Caso . Research, Society and Development, [S. l.], v. 11, n. 12, p. 467111234821, 2022. DOI: 10.33448/rsd-v11i12.34821. Disponível em: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/34821. Acesso em: 30 set. 2024.

Edição

Seção

Ciências da Saúde